Hiển thị các bài đăng có nhãn Nội Khoa - Huyết học. Hiển thị tất cả bài đăng
Hiển thị các bài đăng có nhãn Nội Khoa - Huyết học. Hiển thị tất cả bài đăng
Tăng bạch cầu đơn nhân
Tăng bạch cầu đơn nhân là bệnh do virus lây qua nước bọt, song không dễ lây như cảm lạnh.
Dấu hiệu và triệu chứng
- Yếu mệt
- Viêm họng không đỡ khi dùng kháng sinh
- Sưng hạch ở cổ và nách
- Sưng a-mi-đan
- Đau đầu
- Phát ban
- Chán ăn
- Lách to và mềm
- Ra mồ hôi trộm.
Ở trẻ từ 4 – 15 tuổi bệnh thường nhẹ hơn và chóng khỏi hơn ở người lớn.
Thời gian ủ bệnh của virus điển hình là từ 4 – 6 tuần. Các dấu hiệu như sốt và viêm họng thường giảm đi trong vòng một vài tuần, mặc dù mệt mỏi, hạch to và lách to có thể kéo dài thêm một vài tuần nữa.
Nguyên nhân
Bệnh do Epstein-Barr virus gây ra.
Xét nghiệm và chẩn đoán
- Test Monospot tìm kháng thể kháng Epstein-Barr virus.
- Xét nghiệm máu phát hiện tăng tế bào lympho hoặc tế bào lympho có hình dạng bất thường.
Điều trị
Hiện không có cách điều trị đặc hiệu. Kháng sinh không có tác dụng điều trị các bệnh nhiễm virus như tăng bạch cầu đơn nhân. Điều trị chủ yếu gồm:
- Nghỉ ngơi tại giường
- Uống nhiều nước.
- Dùng thuốc giảm đau thông thường như acetaminophen hoặc ibuprofen khi cần.
- Súc họng bằng nước muối ấm.
- Để làm giảm triệu chứng, bác sĩ có thể kê đơn corticosteroid như prednisone.
Phòng bệnh
Bệnh lây qua đường nước bọt, nên để phòng ngừa lây nhiễm không nên hôn, ăn chung thức ăn hoặc dùng chung bát đũa với người bị bệnh.
Virus có thể tồn tại trong nước bọt nhiều tháng sau khi nhiễm. Nếu bị bệnh tăng bạch cầu đơn nhân thì không được hiến máu trong ít nhất là 6 tháng sau khi bệnh khởi phát.
Hiện chưa có vaccin phòng bệnh.
theo http://www.cimsi.org.vnBệnh ưa chảy máu (Hemophillia)
Bệnh ưa chảy máu là một rối loạn của hệ thống đông máu. Bệnh có nhiều thể và tất cả đều gây chảy máu khó cầm, xuất huyết nội tạng và chảy máu trong các khớp.
Dấu hiệu và triệu chứng
Dấu hiệu và triệu chứng khác nhau tuỳ theo mức độ thiếu hụt các yếu tố đông máu. Thiếu hụt nhẹ có thể chỉ gây xuất huyết bên ngoài với các triệu chứng:
· Nhiều vết bầm tím lớn hoặc sâu trên da
· Đau và sưng khớp do chảy máu bên trong khớp
· Chảy máu hoặc bầm tím không rõ nguyên nhân
· Có máu trong nước tiểu hoặc trong phân
· Chảy máu kéo dài sau khi bị đứt tay, bị thương, sau khi phẫu thuật, nhổ răng.
· Chảy máu cam không rõ nguyên nhân
· Cảm giác căng trong khớp.
Các dấu hiệu và triệu chứng cấp cứu:
· Đau đột ngột, sưng và nóng ở các khớp lớn, như khớp gối, khớp khuỷu, khớp háng và khớp vai, và ở các cơ cánh tay và cẳng chân.
· Chảy máu vết thương, nhất là nếu bị bệnh ưa chảy máu nặng.
· Đau đầu kéo dài
· Nôn liên tục
· Mệt mỏi nhiều
· Đau cổ
· Nhìn đôi
Nguyên nhân
Có 20 yếu tố tham gia trong quá trình đông máu. Thiếu hụt bất kỳ yếu tố nào trong số này cũng đều dẫn đến bệnh ưa chảy máu. Bệnh được phân loại dựa trên yếu tố bị thiếu hụt.
· Hemophilia A. Là thể bệnh hay gặp nhất, do thiếu yếu tố VIII.
· Hemophilia B. Là thể bệnh hay gặp thứ hai do thiếu yếu tố IX.
· Hemophilia C. Là thể bệnh do thiếu yếu tố XI, triệu chứng nói chúng thương nhẹ hơn.
Xét nghiệm và chẩn đoán
Với những người có tiền sử gia đình bị bệnh, có thể xét nghiệm thai nhi khi còn trong bụng mẹ để xác định trẻ có bị bệnh hay không.
Phân tích mẫu máu lấy từ trẻ hoặc từ người lớn có thể cho thấy sự thiếu hụt yếu tố đông máu. Đôi khi bệnh chỉ được chẩn đoán khi người bệnh bị chảy máu dữ dội sau mổ.
Điều trị
Hiện chưa có cách chữa khỏi bệnh, và việc điều trị khác nhau tuỳ theo mức độ nặng của bệnh:
· Hemophilia A nhẹ. Tiêm tĩnh mạch chậm hormon desmopressin (DDAVP) để kích thích giải phóng yếu tố đông máu. Desmopressin cũng có thể được dùng theo đường xịt mũi.
· Hemophilia A hoặc hemophilia B từ vừa tới nặng. Truyền yếu tố đông máu được chiết xuất từ máu người hoặc yếu tố đông máu tái tổ hợp để cầm máu. Có thể phải truyền nhiều lần nếu bệnh nặng.
· Hemophilia C. Cần truyền huyết tương để ngăn chặn các đợt chảy máu.
Thông thường, việc truyền yếu tố đông máu dự phòng 2 hoặc 3 lần/tuần có thể giúp ngăn ngừa chảy máu. Cách này giúp giảm thời gian nằm viện và hạn chế tác dụng phụ. Bệnh nhân có thể được hướng dẫn cách tự tiêm truyền desmopressin tại nhà.
Sơ cứu:
Khi trẻ bị những vết đứt hoặc vết xước nhỏ, sử dụng băng ép để cầm máu. với những vùng xuất huyết nhỏ dưới da, có thể chườm đá.
theo http://www.cimsi.org.vnThiếu máu thiếu vitamin
Thiếu máu thiếu vitamin xảy ra khi cơ thể bị thiếu một số loại vitamin quan trọng cần thiết cho việc sản sinh hồng cầu khỏe mạnh. Lượng hồng cầu không đủ sẽ khiến cho các tổ chức của cơ thể không nhận được đủ lượng oxi cần thiết để hoạt động.
Dấu hiệu và triệu chứng
Triệu chứng chính của thiếu máu là mệt mỏi. Bệnh còn gây ra một số triệu chứng káhc như da xanh tái, loét ở miệng và lưỡi, khó thở, chán ăn, tiêu chảy, tê hoặc cảm giác kiến bò ở tay và chân, yếu cơ, lú lẫn và hay quên.
Nguyên nhân
Các nguyên nhân gây thiếu máu thiếu vitamin gồm:
- Thiếu folat. Folat, còn gọi là vitamin B9, có nhiều trong quả họ cam quýt và trong các loại rau có lá xanh thẫm. Thiếu folat có thể do chế độ ăn không đủ những thực phẩm này, do một số bệnh ở ruột khiến cơ thể không hấp thu được folat, do uống quá nhiều rượu hoặc dùng một số thuốc cản trở hấp thu folat.
- Thiếu vitamin B12 (thiếu máu ác tính). Vitamin B12 chủ yếu có trong thịt, trứng và sữa. Thiếu B12 có thể gặp ở người ăn không đủ những thực phẩm này, người bị bệnh hoặc phẫu thuật ở đường tiêu hóa gây cản trở hấp thu B12, người bị nhiễm giun móc. Tuy nhiên, nguyên nhân hay gặp nhất gây thiếu B12 là do thiếu một chất gọi là yếu tố nội (intrinsic factor). Thiếu yếu tố này, cơ thể sẽ không thể hấp thu được vitamin B12.
- Thiếu vitamin C. Vitamin C giúp cơ thể hấp thu sắt, một yếu tố quan trọng để tạo hồng cầu. Thiếu vitamin C có thể do chế độ ăn không đủ lượng vitamin này, do nghiện rượu mạn tính, suy dinh dưỡng hoặc do chảy máu.
Xét nghiệm và chẩn đoán
Xét nghiệm máu bao gồm đếm số lượng và đánh giá hình dạng của hồng cầu. Trong thiếu máu thiếu sắt số lượng hồng cầu giảm, hồng cầu lớn hơn và kém phát triển. Trong giai đoạn muộn, cả bạch cầu và tiểu cầu cũng có hình dạng bất thường.
Xét nghiệm kiểm tra lượng folat, vitamin B12 và vitamin C trong máu.
Những xét nghiệm khác trong trường hợp thiếu máu thiếu vitamin B12
- Xét nghiệm kháng thể kháng yếu tố nội
- Xét nghiệm acid methylmalonic, nồng độ chất này thường cao hơn ở những người bị thiếu vitamin B12.
- Test Schilling để chẩn đoán thiếu yếu tố nội.
Điều trị
Điều trị thiếu máu thiếu vitamin chủ yếu là bằng bổ sung vitamin và thay đổi chế độ ăn:
- Thiếu folat. Điều trị bao gồm chế độ ăn lành mạnh cân đối và bổ sung acid folic theo đơn của bác sĩ. Với những người khó hấp thu folat có thể phải bổ sung acid folic suốt đời.
- Thiếu vitamin B12 (thiếu máu ác tính). Thiếu vitamin B12 do chế độ ăn không hợp lý có thể được điềuẳTị bằng cách thay đổi chế độ ăn và bổ sung B12. Nếu thiếu là do cơ thể không hấp thu được vitamin B12, bệnh nhân có thể phải bổ sung vitamin B12 suốt đời theo đường tiêm hoặc xịt mũi.
- Thiếu vitamin C. Điều trị bằng bổ sung vitamin C đường uống. Ngoài ra cần tăng cường các loại thực phẩm và rau có vitamin C.
Phòng bệnh
- Có chế độ ăn cân đối và uống vitamin bổ sung khi có thai và nuôi con bú. Nhu cầu vitamin hằng ngày của người trưởng thành là:
- Vitamin B12: 2,4 microgram (mcg)
- Folat hoặc acid folic: 400 mcg
- Vitamin C, 75 to 90 mg
- Không hút thuốc lá.
- Hạn chế rượu.
theo http://www.cimsi.org.vnThiếu máu thiếu sắt
Thiếu máu thiếu sắt là một bệnh rất hay gặp, nhất là ở phụ nữ. Bệnh do cơ thể không nhận được đủ lượng sắt cần thiết để tạo hemoglobin, một chất trong hồng cầu và giúp hồng cầu thực hiện chức năng vận chuyển oxi.
Dấu hiệu và triệu chứng
Nhìn chung, thiếu máu thường gây ra mệt mỏi, da xanh tái, yếu, khó thở, đau đầu, chóng mặt, bàn tay bàn chân lạnh. Các triệu chứng khác có thể gồm:
- Lưỡi bị viêm hoặc đau
- Móng tay giòn dễ gãy
- Thèm muốn kì quặc những đồ ăn không có chất dinh dưỡng, như nước đá, đất bẩn hoặc tinh bột.
- Chán ăn, nhất là trẻ em
Một số người còn bị hội chứng chân bồn chồn - cảm giác kiến bò khó chịu ở chân nói chung chỉ giảm khi cử động chân.
Nguyên nhân
- Mất máu. Mất máu có thể do kinh nguyệt, do nhiễm giun móc, chảy máu ổ loét đường tiêu hóa, xuất huyết dạ dày do dùng thuốc, khối u thận hoặc bàng quang, polyp đại tràng, ung thư đại trực tràng hoặc u xơ tử cung có thể gây thiếu máu thiếu sắt
- Thiếu sắt trong chế độ ăn. Thịt, trứng, sữa là những thực phẩm giàu sắt. Nếu ăn quá ít những thực phẩm có chứa sắt thì dần dần cơ thể sẽ bị thiếu sắt.
- Không hấp thu được sắt. Sắt trong thức ăn được hấp thu vào máu ở ruột non. Một số bệnh ở ruột non như bệnh Crohn hoặc bệnh tiêu chảy mỡ có thể ảnh hưởng đến khả năng hấp thu sắt. Một số thuốc, như thuốc ức chế bơm proton, cũng ảnh hưởng đến khả năng này.
- Thai nghén. Phụ nữ có thai rất dễ bị thiếu máu thiếu sắt do cần dự trữ sắt để phục vụ cho việc tăng lượng máu của người mẹ và để toạ hemoglobin cho thai nhi.
Xét nghiệm và chẩn đoán
- Xét nghiệm chẩn đoán thiếu máu thiếu sắt
- Xét nghiệm máu kiểm tra kích thước và màu sắc của hồng cầu.
- Xét nghiệm hematocrit
- Xét nghiệm ferritin trong máu
- Xét nghiệm chẩn đoán nguyên nhân:
- Nội soi giúp phát hiện chảy máu ở đường tiêu hóa
- Soi trực tràng nhằm loại trừ nguyên nhân gây chảy máu ở đường tiêu hóa dưới.
Điều trị
- Bổ sung sắt thông qua tăng cường các thực phẩm giàu sắt trong chế độ ăn và uống viên sắt.
- Điều trị nguyên nhân gây chảy máu, như:
- Dùng thuốc tránh thai để làm giảm lượng máu kinh nguyệt
- Kháng sinh và các thuốc khác để điều trị loét tiêu hóa
- Phẫu thuật cắt bỏ polyp, khối u hoặc u xơ gây chảy máu
Trong trường hợp thiếu máu thiếu sắt nặng, truyền máu có thể giúp thay thế nhanh chóng lượng sắt và hemoglobin
Phòng bệnh
Có thể phòng ngừa thiếu máu thiếu sắt bằng cách ăn nhiều những thực phẩm giàu sắt trong một chế độ ăn cân đối, nhất là với những người có nhu cầu về sắt cao, như trẻ em, phụ nữ đang trong kì kinh nguyệt và thai nghén. Sắt từ thực phẩm có nguồn gốc động vật dễ hấp thu hơn sắt có nguồn gốc thực vật.
Có thể tăng lượng sắt hấp thu của cơ thể bằng cách uống nước cam hoặc nước chanh khi ăn thực phẩm có chứa sắt. Vitamin C trong nước cam chanh giúp cơ thể hấp thu sắt tốt hơn.
theo http://www.cimsi.org.vnThiếu máu
Thiếu máu là tình trạng máu không có đủ lượng hồng cầu bình thường để mang oxy tới cung cấp cho mô. Có nhiều dạng thiếu máu, mỗi dạng đều có nguyên nhân riêng. Bệnh có thể là nhất thời hoặc kéo dài, và có thể từ nhẹ tới nặng.
Dầu hiệu và triệu chứng
Triệu chứng chính là mệt mỏi, các triệu chứng khác gồm: Da xanh tái, nhịp tim nhanh hoặc không đều, khó thở, đau ngực, hoa mắt chóng mặt, đau đầu, rối loạn ý thức, tê hoặc lạnh ở đầu chi.
Ban đầu, các triệu chứng có thể không biểu hiện rõ, nhưng sẽ tăng lên khi bệnh nặng lên.
Nguyên nhân
- Thiếu sắt: Cơ thể bị thiếu nguyên tố sắt sẽ không thể tổng hợp đủ hemoglobin cho hồng cầu, gây ra bệnh thiếu máu thiếu sắt.
- Thiếu vitamin. Chế độ ăn thiếu folat và vitamin B-12 làm giảm sinh hồng cầu.
- Bệnh mạn tính nhưung thư, viêm khớp dạng thấp, bệnh Crohn, suy thận v.v... Do tuỷ xương mất khả năng sản sinh các tế bào máu (thiếu máu bất sản tuỷ). Nguyên nhân còn chưa rõ, nhưng thường là do bệnh tự miễn.
- Do bệnh của tuỷ xương, như bệnh bạch cầu, loạn sản tuỷ đa u tuỷ, rối loạn sinh tuỷ và u lympho .
- Do tan máu, xảy ra trong một số bệnh máu, bệnh tự miễn và do dùng thuốc.
- Do bệnh của máu hoặc của hồng cầu, như bệnh hồng cầu liềm, bệnh ưa chảy máu hoặc thiếu máu do khiếm khuyết hemoglobin.
- Đôi khi không thể xác định được nguyên nhân gây thiếu máu
Xét nghiệm và chẩn đoán
Chẩn đoán dựa vào bệnh sử, khám thực thể và xét nghiệm máu, bao gồm xét nghiệm công thức máu và đo lượng hemoglobin trong máu. Soi kính hiển vi để kiểm tra hình dạng, kích thước và màu sắc của hồng cầu.
Khi đã có chẩn đoán thiếu máu, có thể phải làm thêm một số xét nghiệm để chẩn đoán nguyên nhân. Ví dụ thiếu máu thiếu sắt có thể do xuất huyết mạn tính từ ổ loét đường tiêu hóa, polyp lành tính trong đại tràng, ung thư đại tràng, khối u hoặc suy thận. Đôi khi cần lấy mẫu tuỷ xương để xét nghiệm.
Điều trị
Việc điều trị thiếu máu thường căn cứ vào nguyên nhân
- Thiếu máu thiếu sắt được điều trị bằng bổ sung sắt. Nếu nguyên nhân gây thiếu sắt là do mất máu thì cần phát hiện và ngăn chặn nguồn gây chảy máu.
- Thiếu máu thiếu vitamin. Thiếu máu ác tính (do thiếu vitamin B12) được điều trị bằng vitamin B12 tiêm, thường là suốt đời. Thiếu máu do thiếu acid folic được điều trị bằng bổ sung acid folic.
- Thiếu máu do bệnh mạn tính cần tập trung điều trị bệnh mạn tính căn nguyên. Trong trường hợp nặng có thể phải truyền máu hoặc tiêm erythropoietin tổng hợp để kích thích tạo hồng cầu và giảm mệt mỏi.
- Thiếu máu bất sản tuỷ. Điều trị bao gồm truyền máu và ghép tuỷ xương.
- Thiếu máu do bệnh tuỷ xương. Tuỳ theo từng bệnh có thể điều trị bằng thuốc, hóa trị liệu hoặc ghép tuỷ.
- Thiếu máu huyết tán: Điều trị bao gồm tránh các thuốc nghi ngờ, điều trị các nhiễm trùng liên quan và dùng thuốc ức chế miễn dịch nếu phản ứng miễn dịch là nguyên nhân gây tan huyết.
- Thiếu máu hồng cầu liềm. Điều trị chủ yếu nhằm làm giảm triệu chứng, bao gồm thở oxi, thuốc giảm đau uống và truyền dịch để làm giảm đau và phòng ngừa biến chứng. Ghép tuỷ có thể là biện pháp điều trị hiệu quả trong một số trường hợp.
Phòng ngừa
Nhiều dạng thiếu máu không thể phòng ngừa được. Tuy nhiên có thể tránh được thiếu máu thiếu sắt và thiếu máu thiếu vitamin thông qua chế độ ăn uống lành mạnh, đa dạng gồm những thực phẩm giàu sắt, folat và vitamin B12.
theo http://www.cimsi.org.vnQuá trình đông máu. Nhóm máu và sự truyền máu
A. NHÓM MÁU VÀ SỰ TRUYỀN MÁU
I. Lịch sử
Từ năm 1895, Bordet bằng các thực nghiệm của mình đã chứng minh được rằng huyết tương của loài vật này có khả năng làm cho hồng cầu của loại vật khác bị ngưng kết lại. Năm 1900, Landsteiner và các cộng sự qua các công trình nghiên cứu cũng đã cho thấy ngay trong cùng 1 loài vật cũng đã xảy ra hiện tượng ngưng kết khi đem trộn hồng cầu của cá thể này với huyết tương của cá thể khác. Từ đó Landsteiner đã tìm ra các kháng nguyên và kháng thể đặc hiệu của các nhóm hồng cầu trong máu người và một số động vật.
II. Nhóm máu
1. Hệ thống nhóm máu ABO
Nguyên nhân xảy ra hiện tượng ngưng kết: qua nhiều công trình nghiên cứu người ta đã thấy trên màng của hồng cầu có các ngưng kết nguyên (NKN) A và B tác động như một loại kháng nguyên.
Trong huyết tương lại có các ngưng kết tố (NKT) alpha và beta tác động như một kháng thể. Hiện tượng ngưng kết sẽ xảy ra khi các NKN gặp các NKT tương ứng.
Dựa vào sự có mặt của các NKN và NKT ở màng hồng cầu và huyết tương, người ta đã xác định được 4 nhóm máu cơ bản:
- Nhóm máu O (I) trên màng hồng cầu không có NKN còn trong huyết tương thì có cả NKT alpha và beta
- Nhóm máu A (II) trên màng hồng cầu có NKN A còn trong huyết tương có NKT beta
- Nhóm máu B (III) trên màng hồng cầu có NKN B còn trong huyết tương có NKT alpha
- Nhóm máu AB (IV) trên màng hồng cầu có cả NKN A và B, còn trong huyết tương thì không có NKT nào cả
Có 2 gen nằm trên 1 cặp NST để quy định nhóm máu ABO nhưng có đến 3 alen quy định nhóm máu, là O, A, B. Vì thế sẽ có 6 kiểu kết hợp của các alen là OO (quy định nhóm máu O), OA và AA (quy định nhóm máu A), OB và BB (quy định nhóm máu B) và AB (quy định nhóm máu AB). Do vậy nhóm máu có khả năng di truyền và được ứng dụng trong ngành pháp y và y học để xác định nhóm máu.
Khi truyền nhầm nhóm máu, hay nói một cách khác, NKT alpha hoặc beta gặp NKN A hoặc B thì sẽ xảy ra quá trình ngưng kết. Do đó các trường hợp sau xảy ra ngưng kết:
+ Hồng cầu nhóm máu A gặp huyết tương nhóm máu B
+ Hồng cầu nhóm máu B gặp huyết tương nhóm máu A
+ Hồng cầu nhóm máu AB gặp huyết tương nhóm máu A hoặc B hoặc O
+ Hồng cầu nhóm O không bị huyết tương nhóm máu nào làm ngưng kết cả
Lưu ý rằng mỗi NKT có thể gắn vào 2 hoặc 10 hồng cầu và làm cho hồng cầu dính lại với nhau kết thành một khối. Các đám hồng cầu nàu bịt kín những mạch máu nhỏ trong hệ tuần hoàn. Trong vài giờ hoặc vài ngày tiếp theo, các đại thực bào sẽ phá hủy các hồng cầu ngưng kết và giải phóng Hb vào huyết tương.
Đôi khi ngay sau khi truyền nhầm nhóm máu, hồng cầu sẽ bị vỡ trong máu lưu thông, do các kháng thể trong máu lưu thông hoạt hóa hệ thống bổ thể, hệ thống bổ thể giúp giải phóng các enzim làm vỡ màng hồng cầu. Tuy nhiên hiện tương vỡ hồng cầu ngay lập tức thường ít gặp hơn là ở tan máu chậm sau khi ngưng kết hồng cầu.
2. Hệ thống nhóm máu Rh
Năm 1940, Landsteiner và Wiener qua các công trình nghiên cứu của mình đã cho thấy: khi lấy máu của loài khỉ vàng Macacus rhesus tiêm vào thỏ nhiều lần, kết quả là máu thỏ đã hình thành một hệ thống miễn dịch với hồng cầu của máu loài khỉ vàng.
Sau đó lại lấy huyết thanh của máu thỏ đã được miễn dịch trộn đều với máu của khỉ vàng và cả máu người, người ta nhận thấy rằng huyết thanh của loài khỉ vàng có khả năng làm ngưng kết hồng cầu của khỉ vàng và cả hồng cầu của máu người đã thử. Kháng nguyên phát hiện được gọi là yếu tố Rh. Những người có yếu tố Rh gọi là Rh+, không có thì gọi là Rh-. Nếu truyền máu của người có Rh+ cho người có Rh- thì sẽ xảy ra ngưng kết vì máu của người Rh- sẽ sản sinh ra một loại kháng thể đặc biệt chống Rh+.
Kháng thể chống Rh+ không có sẵn trong huyết tương như alpha và beta của máu mà chỉ được hình thành ở những người Rh- sau khi nhận được nhiều lần 1 lượng máu Rh+. Kháng thể phát triển chậm, khoảng 2 - 3 tháng sau khi nhận máu Rh+ mới phản ứng. Khi đã được tạo ra thì tính miễn dịch sẽ được tồn tại nhiều năm. Do đó, nếu 1 người Rh- chưa hề tiếp xúc với máu Rh+ thì việc truyền máu sẽ không gây 1 phản ứng tức thời nào. Tuy nhiên nếu lần sau họ lại được truyền máu Rh+ có thể xảy ra tai biến nghiêm trọng như ở hệ thống ABO.
Hội chứng tăng nguyên hồng cầu ở bào thai
Đây là một bệnh của bào thai và trẻ sơ sinh, đặc trưng bởi sự ngưng kết hồng cầu tiến triển và sau đó các hồng cầu này sẽ bị thực bào. Trong hầu hết trường hợp, người mẹ là Rh- và bố là Rh+, đứa trẻ được di truyền nhóm máu Rh+ từ bố.
Yếu tố Rh của thai nhi sẽ khuếch tán qua nhau thai sang cơ thể mẹ. Ở mẹ sẽ xuất hiện kháng thể chống Rh+ và kháng thể sẽ khuếch tán qua nhau thai vào máu của thai nhi để gây ngưng kết hồng cầu. Thường thì ở lần mang thai đầu, lượng kháng thể chống Rh+ còn ít không đủ để gây nguy hiểm cho thai nhi nhưng ở lần mang thai sau lượng kháng thể đã tăng lên rất nhiều và gây nguy hiểm.
Kháng thể chống Rh+ khuếch tán vào máu của bào thai, gây ngưng kết hồng cầu của thai, sau đó hồng cầu sẽ bị vỡ ra, giải phóng Hb vào máu rồi các đại thực bào sẽ chuyển Hb thành bilirubin gây vàng da. Các kháng thể cũng có thể tấn công và làm tổn thương 1 số tế bào khác của cơ thể. Đứa trẻ sinh ra có triệu chứng thiếu máu, vàng da và tăng nguyên hồng cầu.
Kháng thể chống Rh+ của mẹ có thể lưu thông trong máu con đến 2 tháng sau khi sinh và tiếp tục phá hủy hồng cầu của trẻ. Các mô sinh máu của đứa bé cố gắng sản xuất hồng cầu để thay thế những hồng cầu đã bị vỡ. Gan và lách to ra và sản xuất ra hồng cầu trong thời kỳ bào thai. Do tốc độ sản xuất hồng cầu quá cao, nhiều hồng cầu non có nhân cũng được đưa vào máu.
Đứa trẻ bị tăng nguyên hồng cầu bào thai thường chết do thiếu máu nặng. Một số trẻ sống sót sẽ bị suy giảm trí tuệ hoặc bị tổn thương vùng vận động của vỏ não do sự kết tủa của bilirubin trong các nơron và phá hủy các nơron này. Vì thế bệnh này còn được gọi là bệnh vàng da nhân (kernicterus)
Để điều trị, thông thường là thay thế máu sơ sinh bằng máu Rh-, truyền 400ml máu Rh- cho đứa bé trong vòng 1.5 đến 2 giờ, đồng thời máu Rh+ sẽ bị lấy đi. Có thể lặp lại liệu pháp này vài lần trong những tuần đầu sau khi sinh, chủ yếu để giữ cho nồng độ bilirubin không tăng, qua đó phòng ngừa được chứng vàng da nhân. Dần dần những hồng cầu Rh- được truyền vào này sẽ bị thay thế bởi những hồng cầu Rh+ của chính đứa bé, kháng thể chống Rh+ của người mẹ sẽ bị phá hủy. Quá trình này đòi hỏi trên 6 tuần.
3. Một số hệ nhóm máu khác
Trong cơ thể người và động vật, ngoài các hệ nhóm máu ABO và Rh thì trong máu của người còn có nhiều hệ nhóm máu khác nhau. Khi truyền máu thường thì các hệ này ít gây nguy hiểm nhưng chúng có ý nghĩa khi nghiên cứu về di truyền học và trong pháp y.
III. Những tai biến do truyền nhầm máu
Hậu quả của truyền nhầm nhóm máu thường là sự ngưng kết hồng cầu người cho chứ ít khi gặp hiện tượng ngưng kết hồng cầu của người nhận. Lý do như sau: huyết tương của máu người cho ngay lập tức bị pha loãng bởi toàn bộ huyết tương của máu người nhận, do đó nồng độ kháng thể truyền vào rất thấp không đủ gây ngưng kết hồng cầu người nhận.
Đây cũng là lời giải thích cho 1 số trường hợp tại sao nhóm máu O có thể truyền được cho nhóm máu AB mà kháng thể alpha và beta trong máu O không gây kết dính hồng cầu AB... Mặt khác máu người cho không đủ để pha loãng kháng thể trong huyết tương người nhận do đó các kháng thể này sẽ làm ngưng kết hồng cầu người cho.
Tất cả các phản ứng truyền máu nhầm thường làm vỡ hồng cầu. Hb được giải phóng sẽ được chuyển thành bilirubin về gan ròi được bài tiết theo mật. Nồng độ bilirubin trong cơ thể tăng cao sẽ gây vàng da.
Kẹt thận cấp sau khi truyền nhầm nhóm máu
Một trong những nguyên nhân gây tử vong của phản ứng truyền máu là sự kẹt thận cấp tính (acute kidney shutdown).
Sự kẹt thận xảy ra trong vài phút và tiếp tục cho đến khi bệnh nhân chết vì suy thận. Nguyên nhân của kẹt thận:
+ Phản ứng giữa các nhóm máu làm giải phóng những chất độc từ những hồng cầu bị vỡ gây co mạch thận
+ Sự giảm số lượng hồng cầu lưu thông cùng với những chất độc từ hồng cầu giải phóng ra thường gây shock tuần hoàn. Huyết áp xuống rất tấp, lưu lượng máu qua thận giảm, lượng nước tiểu giảm
+ Nếu lượng Hb tự do lọt vào ống thận lớn, chỉ 1 phần được hấp thụ cùng với tái hấp thụ nước, làm cho nồng độ hemoglobin tăng cao đến mức kết tủa và làm tắc nhiều ống thận. Nước tiểu có độ axit càng cao thì sự kết tủa Hb càng thuận lợi.
Như vậy sự co mạch thận, shock tuần hoàn và sự tắc ống thận phối hợp gây ra kẹt thận cấp tính. Nếu thận bị kẹt hoàn toàn và không mở lại được nữa mà không được chạy thận nhân tạo, bệnh nhân sẽ chết trong vòng 1 tuần đến 12 ngày.
B. SỰ ĐÔNG MÁU
I. Sự đông máu ở động vật và người
Máu được lưu thông liên tục trong cơ thể ở các điều kiện bình thường không bao giờ bị đông lại trong hệ mạch. Nguyên nhận là do vận tốc máu trong hệ mạch là đều đặn và ổn định. Mặt trong của hệ mạch rất nhẵn và trơn không làm cho tiểu cầu bị vỡ ra để giải phóng các yếu tố đông máu. 1 số tế bào tiết ra yếu tố chống đông máu.
Khi cơ thể bị thương, máu được chảy ra khỏi thành mạch sau 1 thời gian sẽ bị đông lại và bịt kín vết thương. Đông máu là một chức năng sinh lý rất quan trọng của cơ thể nhằm bảo vệ cho cơ thể không bị mất máu khi bị tổn thương.
Cho đến nay người ta đã biết được có trên 30 chất khác nhau trong máu và mô ảnh hưởng đến quá trình đông máu, thuộc về 2 nhóm: gây đông máu và chống đông máu. Máu đông hay không phụ thuộc vào sự cân bằng giữa 2 nhóm chất này
II. Các yếu tố tham gia quá trình đông máu
Theo quy ước quốc tế, các yếu tố đông máu được đánh số La Mã từ I đến XIII
- Yếu tố I : Fibrinogen là 1 protein huyết tương chủ yếu do gan sản xuất
- Yếu tố II : Protrombin cũng là 1 protein huyết tương do gan sinh ra. Sự tổng hợp protrombin liên quan chặt chẽ đến sự hấp thụ vitamin K. Nếu rối loạn hấp thụ vitamin K ở đường tiêu hóa sẽ dẫn đến giảm protrombin.
- Yếu tố III : Tromboplastin do mô tiết ra hay còn gọi là tromboplastin ngoại sinh. Sự giảm tromboplastin thường kèm theo sự giảm yếu tố VII, IX, Xi trong các bệnh ưa chảy máu.
- Yếu tố IV : ion Ca++ trong huyết tương có tác dụng hoạt hóa protrombin
- Yếu tố V : Proaccelerin là 1 loại globulin do gan sản sinh có tác dụng tăng nhanh quá trình đông máu
- Yếu tố VI : dạng hoạt hóa của yếu tố V
- Yếu tố VII : Proconvertin là 1 protein do gan sản xuất có thể chuyển thành protrombin nhờ gan
- Yếu tố VIII : yếu tố chống chảy máu A có sẵn trong huyết tương, có vai trò quan trọng trong sự tạo thành tromboplastin nội sinh. Nếu thiếu yếu tố này, máu vẫn đông nhưng cục máu mềm, dễ di động.
- Yếu tố IX : yếu tố chống chảy máu B cũng là 1 protein cần cho sự tạo thành tromboplastin
- Yếu tố X : yếu tố Stuart do gan sản sinh ra, tương đối bền vững có tác dụng trong sự tạo thành tromboplastin và chuyển protrombin thành trombin
- Yếu tố XI : yếu tố tiền tromboplastin có sẵn trong huyết tương có vai trò tập trung tiểu cầu
- Yếu tố XII : yếu tố Hageman có tác dụng hoạt hóa sự đông máu
- Yếu tố XIII : yếu tố ổn định fibrin có sẵn trong huyết tương, có tác dụng củng cố sợi fibrin thêm vững chắc
III. Các giai đoạn của quá trình đông máu
1. Sự hình thành và giải phóng tromboplastin nội sinh và ngoại sinh- Tromboplastin ngoại sinh do mô của cơ thể tiết ra. Từ dạng chưa hoạt hoá, do các yếu tố IV, V, VII, X tác động trở thành tromboplastin hoạt hoá
- Tromboplastin nội sinh do tiểu cầu giải phóng ra, có sự tham gia của yếu tố IV, V, VIII, X, XI, XII
2. Tạo thành trombin từ protrombin
Protrombin do gan sản xuất, vào huyết tương ở dạng không hoạt động, được chuyển thành trombin dạng hoạt đông nhờ sự tham gia của yếu tố V, tromboplastin dạng hoạt hoá. Yếu tố V được hoạt hóa thành accelerin, tác dụng với tromboplastin thành protrombinaza. Enzim này biến protrombin thành trombin dạng hoạt động
3. Tạo thành sợi fibrin
Trombin tham gia chuyển hóa fibrinogen hòa tan trong huyết tuơng thành các sợi fibrin không hòa tan. Quá trình này còn có sự tham gia tích cực của yếu tố IV và XIII.
Khi sợi fibrin hình thành, chúng kết thành mạng lưới và giữ các tế bào máu trong đó tạo thành cục máu bịt kít vết thương. Sau khi hình thành 1 thời gian, cục máu sẽ co lại và trên mặt cục máu đông sẽ có dịch trong màu vàng nhạt là huyết thanh. Huyết thanh là huyết tương bị lấy đi fibrinogen cùng 1 số yếu tố đông máu khác.
4. Sự chống đông máu trong cơ thể như trên đã nói, trong điều kiện bình thường máu không bị đông trong hệ mạch. Do trong máu có các chất chống đông tự nhiên và cấu tạo của thành mạch
- Bề mặt trong thành mạch luôn trơn nhẵn, tiểu cầu không bị phá hủy, không bám vào thành từng đám và do đó không có tromboplastin nội sinh tham gia quá trình đông máu
- Bề mặt cũng có 1 lớp protein mỏng mang điện tích âm ngăn cản tiểu cầu dính vào nội mô
- Các chất chống đông máu tự nhiên như heparin, muối oxalat, citrat,...
Hội Điều dưỡng Việt Nam
I. Lịch sử
Từ năm 1895, Bordet bằng các thực nghiệm của mình đã chứng minh được rằng huyết tương của loài vật này có khả năng làm cho hồng cầu của loại vật khác bị ngưng kết lại. Năm 1900, Landsteiner và các cộng sự qua các công trình nghiên cứu cũng đã cho thấy ngay trong cùng 1 loài vật cũng đã xảy ra hiện tượng ngưng kết khi đem trộn hồng cầu của cá thể này với huyết tương của cá thể khác. Từ đó Landsteiner đã tìm ra các kháng nguyên và kháng thể đặc hiệu của các nhóm hồng cầu trong máu người và một số động vật.
II. Nhóm máu
1. Hệ thống nhóm máu ABO
Nguyên nhân xảy ra hiện tượng ngưng kết: qua nhiều công trình nghiên cứu người ta đã thấy trên màng của hồng cầu có các ngưng kết nguyên (NKN) A và B tác động như một loại kháng nguyên.
Trong huyết tương lại có các ngưng kết tố (NKT) alpha và beta tác động như một kháng thể. Hiện tượng ngưng kết sẽ xảy ra khi các NKN gặp các NKT tương ứng.
Dựa vào sự có mặt của các NKN và NKT ở màng hồng cầu và huyết tương, người ta đã xác định được 4 nhóm máu cơ bản:
- Nhóm máu O (I) trên màng hồng cầu không có NKN còn trong huyết tương thì có cả NKT alpha và beta
- Nhóm máu A (II) trên màng hồng cầu có NKN A còn trong huyết tương có NKT beta
- Nhóm máu B (III) trên màng hồng cầu có NKN B còn trong huyết tương có NKT alpha
- Nhóm máu AB (IV) trên màng hồng cầu có cả NKN A và B, còn trong huyết tương thì không có NKT nào cả
Có 2 gen nằm trên 1 cặp NST để quy định nhóm máu ABO nhưng có đến 3 alen quy định nhóm máu, là O, A, B. Vì thế sẽ có 6 kiểu kết hợp của các alen là OO (quy định nhóm máu O), OA và AA (quy định nhóm máu A), OB và BB (quy định nhóm máu B) và AB (quy định nhóm máu AB). Do vậy nhóm máu có khả năng di truyền và được ứng dụng trong ngành pháp y và y học để xác định nhóm máu.
Khi truyền nhầm nhóm máu, hay nói một cách khác, NKT alpha hoặc beta gặp NKN A hoặc B thì sẽ xảy ra quá trình ngưng kết. Do đó các trường hợp sau xảy ra ngưng kết:
+ Hồng cầu nhóm máu A gặp huyết tương nhóm máu B
+ Hồng cầu nhóm máu B gặp huyết tương nhóm máu A
+ Hồng cầu nhóm máu AB gặp huyết tương nhóm máu A hoặc B hoặc O
+ Hồng cầu nhóm O không bị huyết tương nhóm máu nào làm ngưng kết cả
Lưu ý rằng mỗi NKT có thể gắn vào 2 hoặc 10 hồng cầu và làm cho hồng cầu dính lại với nhau kết thành một khối. Các đám hồng cầu nàu bịt kín những mạch máu nhỏ trong hệ tuần hoàn. Trong vài giờ hoặc vài ngày tiếp theo, các đại thực bào sẽ phá hủy các hồng cầu ngưng kết và giải phóng Hb vào huyết tương.
Đôi khi ngay sau khi truyền nhầm nhóm máu, hồng cầu sẽ bị vỡ trong máu lưu thông, do các kháng thể trong máu lưu thông hoạt hóa hệ thống bổ thể, hệ thống bổ thể giúp giải phóng các enzim làm vỡ màng hồng cầu. Tuy nhiên hiện tương vỡ hồng cầu ngay lập tức thường ít gặp hơn là ở tan máu chậm sau khi ngưng kết hồng cầu.
2. Hệ thống nhóm máu Rh
Năm 1940, Landsteiner và Wiener qua các công trình nghiên cứu của mình đã cho thấy: khi lấy máu của loài khỉ vàng Macacus rhesus tiêm vào thỏ nhiều lần, kết quả là máu thỏ đã hình thành một hệ thống miễn dịch với hồng cầu của máu loài khỉ vàng.
Sau đó lại lấy huyết thanh của máu thỏ đã được miễn dịch trộn đều với máu của khỉ vàng và cả máu người, người ta nhận thấy rằng huyết thanh của loài khỉ vàng có khả năng làm ngưng kết hồng cầu của khỉ vàng và cả hồng cầu của máu người đã thử. Kháng nguyên phát hiện được gọi là yếu tố Rh. Những người có yếu tố Rh gọi là Rh+, không có thì gọi là Rh-. Nếu truyền máu của người có Rh+ cho người có Rh- thì sẽ xảy ra ngưng kết vì máu của người Rh- sẽ sản sinh ra một loại kháng thể đặc biệt chống Rh+.
Kháng thể chống Rh+ không có sẵn trong huyết tương như alpha và beta của máu mà chỉ được hình thành ở những người Rh- sau khi nhận được nhiều lần 1 lượng máu Rh+. Kháng thể phát triển chậm, khoảng 2 - 3 tháng sau khi nhận máu Rh+ mới phản ứng. Khi đã được tạo ra thì tính miễn dịch sẽ được tồn tại nhiều năm. Do đó, nếu 1 người Rh- chưa hề tiếp xúc với máu Rh+ thì việc truyền máu sẽ không gây 1 phản ứng tức thời nào. Tuy nhiên nếu lần sau họ lại được truyền máu Rh+ có thể xảy ra tai biến nghiêm trọng như ở hệ thống ABO.
Hội chứng tăng nguyên hồng cầu ở bào thai
Đây là một bệnh của bào thai và trẻ sơ sinh, đặc trưng bởi sự ngưng kết hồng cầu tiến triển và sau đó các hồng cầu này sẽ bị thực bào. Trong hầu hết trường hợp, người mẹ là Rh- và bố là Rh+, đứa trẻ được di truyền nhóm máu Rh+ từ bố.
Yếu tố Rh của thai nhi sẽ khuếch tán qua nhau thai sang cơ thể mẹ. Ở mẹ sẽ xuất hiện kháng thể chống Rh+ và kháng thể sẽ khuếch tán qua nhau thai vào máu của thai nhi để gây ngưng kết hồng cầu. Thường thì ở lần mang thai đầu, lượng kháng thể chống Rh+ còn ít không đủ để gây nguy hiểm cho thai nhi nhưng ở lần mang thai sau lượng kháng thể đã tăng lên rất nhiều và gây nguy hiểm.
Kháng thể chống Rh+ khuếch tán vào máu của bào thai, gây ngưng kết hồng cầu của thai, sau đó hồng cầu sẽ bị vỡ ra, giải phóng Hb vào máu rồi các đại thực bào sẽ chuyển Hb thành bilirubin gây vàng da. Các kháng thể cũng có thể tấn công và làm tổn thương 1 số tế bào khác của cơ thể. Đứa trẻ sinh ra có triệu chứng thiếu máu, vàng da và tăng nguyên hồng cầu.
Kháng thể chống Rh+ của mẹ có thể lưu thông trong máu con đến 2 tháng sau khi sinh và tiếp tục phá hủy hồng cầu của trẻ. Các mô sinh máu của đứa bé cố gắng sản xuất hồng cầu để thay thế những hồng cầu đã bị vỡ. Gan và lách to ra và sản xuất ra hồng cầu trong thời kỳ bào thai. Do tốc độ sản xuất hồng cầu quá cao, nhiều hồng cầu non có nhân cũng được đưa vào máu.
Đứa trẻ bị tăng nguyên hồng cầu bào thai thường chết do thiếu máu nặng. Một số trẻ sống sót sẽ bị suy giảm trí tuệ hoặc bị tổn thương vùng vận động của vỏ não do sự kết tủa của bilirubin trong các nơron và phá hủy các nơron này. Vì thế bệnh này còn được gọi là bệnh vàng da nhân (kernicterus)
Để điều trị, thông thường là thay thế máu sơ sinh bằng máu Rh-, truyền 400ml máu Rh- cho đứa bé trong vòng 1.5 đến 2 giờ, đồng thời máu Rh+ sẽ bị lấy đi. Có thể lặp lại liệu pháp này vài lần trong những tuần đầu sau khi sinh, chủ yếu để giữ cho nồng độ bilirubin không tăng, qua đó phòng ngừa được chứng vàng da nhân. Dần dần những hồng cầu Rh- được truyền vào này sẽ bị thay thế bởi những hồng cầu Rh+ của chính đứa bé, kháng thể chống Rh+ của người mẹ sẽ bị phá hủy. Quá trình này đòi hỏi trên 6 tuần.
3. Một số hệ nhóm máu khác
Trong cơ thể người và động vật, ngoài các hệ nhóm máu ABO và Rh thì trong máu của người còn có nhiều hệ nhóm máu khác nhau. Khi truyền máu thường thì các hệ này ít gây nguy hiểm nhưng chúng có ý nghĩa khi nghiên cứu về di truyền học và trong pháp y.
III. Những tai biến do truyền nhầm máu
Hậu quả của truyền nhầm nhóm máu thường là sự ngưng kết hồng cầu người cho chứ ít khi gặp hiện tượng ngưng kết hồng cầu của người nhận. Lý do như sau: huyết tương của máu người cho ngay lập tức bị pha loãng bởi toàn bộ huyết tương của máu người nhận, do đó nồng độ kháng thể truyền vào rất thấp không đủ gây ngưng kết hồng cầu người nhận.
Đây cũng là lời giải thích cho 1 số trường hợp tại sao nhóm máu O có thể truyền được cho nhóm máu AB mà kháng thể alpha và beta trong máu O không gây kết dính hồng cầu AB... Mặt khác máu người cho không đủ để pha loãng kháng thể trong huyết tương người nhận do đó các kháng thể này sẽ làm ngưng kết hồng cầu người cho.
Tất cả các phản ứng truyền máu nhầm thường làm vỡ hồng cầu. Hb được giải phóng sẽ được chuyển thành bilirubin về gan ròi được bài tiết theo mật. Nồng độ bilirubin trong cơ thể tăng cao sẽ gây vàng da.
Kẹt thận cấp sau khi truyền nhầm nhóm máu
Một trong những nguyên nhân gây tử vong của phản ứng truyền máu là sự kẹt thận cấp tính (acute kidney shutdown).
Sự kẹt thận xảy ra trong vài phút và tiếp tục cho đến khi bệnh nhân chết vì suy thận. Nguyên nhân của kẹt thận:
+ Phản ứng giữa các nhóm máu làm giải phóng những chất độc từ những hồng cầu bị vỡ gây co mạch thận
+ Sự giảm số lượng hồng cầu lưu thông cùng với những chất độc từ hồng cầu giải phóng ra thường gây shock tuần hoàn. Huyết áp xuống rất tấp, lưu lượng máu qua thận giảm, lượng nước tiểu giảm
+ Nếu lượng Hb tự do lọt vào ống thận lớn, chỉ 1 phần được hấp thụ cùng với tái hấp thụ nước, làm cho nồng độ hemoglobin tăng cao đến mức kết tủa và làm tắc nhiều ống thận. Nước tiểu có độ axit càng cao thì sự kết tủa Hb càng thuận lợi.
Như vậy sự co mạch thận, shock tuần hoàn và sự tắc ống thận phối hợp gây ra kẹt thận cấp tính. Nếu thận bị kẹt hoàn toàn và không mở lại được nữa mà không được chạy thận nhân tạo, bệnh nhân sẽ chết trong vòng 1 tuần đến 12 ngày.
B. SỰ ĐÔNG MÁU
I. Sự đông máu ở động vật và người
Máu được lưu thông liên tục trong cơ thể ở các điều kiện bình thường không bao giờ bị đông lại trong hệ mạch. Nguyên nhận là do vận tốc máu trong hệ mạch là đều đặn và ổn định. Mặt trong của hệ mạch rất nhẵn và trơn không làm cho tiểu cầu bị vỡ ra để giải phóng các yếu tố đông máu. 1 số tế bào tiết ra yếu tố chống đông máu.
Khi cơ thể bị thương, máu được chảy ra khỏi thành mạch sau 1 thời gian sẽ bị đông lại và bịt kín vết thương. Đông máu là một chức năng sinh lý rất quan trọng của cơ thể nhằm bảo vệ cho cơ thể không bị mất máu khi bị tổn thương.
Cho đến nay người ta đã biết được có trên 30 chất khác nhau trong máu và mô ảnh hưởng đến quá trình đông máu, thuộc về 2 nhóm: gây đông máu và chống đông máu. Máu đông hay không phụ thuộc vào sự cân bằng giữa 2 nhóm chất này
II. Các yếu tố tham gia quá trình đông máu
Theo quy ước quốc tế, các yếu tố đông máu được đánh số La Mã từ I đến XIII
- Yếu tố I : Fibrinogen là 1 protein huyết tương chủ yếu do gan sản xuất
- Yếu tố II : Protrombin cũng là 1 protein huyết tương do gan sinh ra. Sự tổng hợp protrombin liên quan chặt chẽ đến sự hấp thụ vitamin K. Nếu rối loạn hấp thụ vitamin K ở đường tiêu hóa sẽ dẫn đến giảm protrombin.
- Yếu tố III : Tromboplastin do mô tiết ra hay còn gọi là tromboplastin ngoại sinh. Sự giảm tromboplastin thường kèm theo sự giảm yếu tố VII, IX, Xi trong các bệnh ưa chảy máu.
- Yếu tố IV : ion Ca++ trong huyết tương có tác dụng hoạt hóa protrombin
- Yếu tố V : Proaccelerin là 1 loại globulin do gan sản sinh có tác dụng tăng nhanh quá trình đông máu
- Yếu tố VI : dạng hoạt hóa của yếu tố V
- Yếu tố VII : Proconvertin là 1 protein do gan sản xuất có thể chuyển thành protrombin nhờ gan
- Yếu tố VIII : yếu tố chống chảy máu A có sẵn trong huyết tương, có vai trò quan trọng trong sự tạo thành tromboplastin nội sinh. Nếu thiếu yếu tố này, máu vẫn đông nhưng cục máu mềm, dễ di động.
- Yếu tố IX : yếu tố chống chảy máu B cũng là 1 protein cần cho sự tạo thành tromboplastin
- Yếu tố X : yếu tố Stuart do gan sản sinh ra, tương đối bền vững có tác dụng trong sự tạo thành tromboplastin và chuyển protrombin thành trombin
- Yếu tố XI : yếu tố tiền tromboplastin có sẵn trong huyết tương có vai trò tập trung tiểu cầu
- Yếu tố XII : yếu tố Hageman có tác dụng hoạt hóa sự đông máu
- Yếu tố XIII : yếu tố ổn định fibrin có sẵn trong huyết tương, có tác dụng củng cố sợi fibrin thêm vững chắc
III. Các giai đoạn của quá trình đông máu
1. Sự hình thành và giải phóng tromboplastin nội sinh và ngoại sinh- Tromboplastin ngoại sinh do mô của cơ thể tiết ra. Từ dạng chưa hoạt hoá, do các yếu tố IV, V, VII, X tác động trở thành tromboplastin hoạt hoá
- Tromboplastin nội sinh do tiểu cầu giải phóng ra, có sự tham gia của yếu tố IV, V, VIII, X, XI, XII
2. Tạo thành trombin từ protrombin
Protrombin do gan sản xuất, vào huyết tương ở dạng không hoạt động, được chuyển thành trombin dạng hoạt đông nhờ sự tham gia của yếu tố V, tromboplastin dạng hoạt hoá. Yếu tố V được hoạt hóa thành accelerin, tác dụng với tromboplastin thành protrombinaza. Enzim này biến protrombin thành trombin dạng hoạt động
3. Tạo thành sợi fibrin
Trombin tham gia chuyển hóa fibrinogen hòa tan trong huyết tuơng thành các sợi fibrin không hòa tan. Quá trình này còn có sự tham gia tích cực của yếu tố IV và XIII.
Khi sợi fibrin hình thành, chúng kết thành mạng lưới và giữ các tế bào máu trong đó tạo thành cục máu bịt kít vết thương. Sau khi hình thành 1 thời gian, cục máu sẽ co lại và trên mặt cục máu đông sẽ có dịch trong màu vàng nhạt là huyết thanh. Huyết thanh là huyết tương bị lấy đi fibrinogen cùng 1 số yếu tố đông máu khác.
4. Sự chống đông máu trong cơ thể như trên đã nói, trong điều kiện bình thường máu không bị đông trong hệ mạch. Do trong máu có các chất chống đông tự nhiên và cấu tạo của thành mạch
- Bề mặt trong thành mạch luôn trơn nhẵn, tiểu cầu không bị phá hủy, không bám vào thành từng đám và do đó không có tromboplastin nội sinh tham gia quá trình đông máu
- Bề mặt cũng có 1 lớp protein mỏng mang điện tích âm ngăn cản tiểu cầu dính vào nội mô
- Các chất chống đông máu tự nhiên như heparin, muối oxalat, citrat,...
Hội Điều dưỡng Việt Nam
Thuốc điều trị thiếu máu trong suy thận mạn
Thiếu máu là một triệu chứng quan trọng trong biểu hiện mức độ suy thận. Suy thận càng nặng thì thiếu máu càng nhiều. Điều trị thiếu máu là một trong các biện pháp tổng hợp điều trị bảo tồn suy thận mạn.
Tại sao khi bị suy thận mạn bệnh nhân có thiếu máu?
Khi bị bệnh thận mạn tính, lượng các nephron chức năng nguyên vẹn giảm dần từ đó dẫn đến:
- Giảm chức năng ngoại tiết của thận. Nồng độ urê, creatinin, acid uric và các sản phẩm của quá trình dị hóa protein trong máu tăng. Có thể coi đây là các nội độc tố làm cho đời sống hồng cầu giảm, tan huyết.
- Giảm chức năng nội tiết của thận. Các tế bào quanh ống thận giảm sản xuất erythropoietin (EPO). Nội tiết tố này kích thích cấu tạo hồng cầu từ giai đoạn tiền nguyên hồng cầu đến hồng cầu non.
- Thiếu sắt, acid folic, các vitamin, protein là các nguyên liệu góp phần cấu tạo hồng cầu do cung cấp không đủ hoặc kém hấp thu do bệnh đường tiêu hóa.
Trong quá trình điều trị thiếu máu do suy thận mạn cần theo dõi những gì?
Để đánh giá kết quả điều trị thiếu máu cần nắm được các diễn biến:
Về lâm sàng: màu sắc da và niêm mạc, tình trạng phù và tăng huyết áp, các biểu hiện ngoài thận ở đường tiêu hóa (nôn, ợ chua, đi lỏng, phân đen…).
Về cận lâm sàng:
Đánh giá chức năng thận qua xét nghiệm urê, creatinin huyết, từ đó ước tính mức lọc cầu thận.
Các chỉ số huyết học: số lượng hồng cầu; nồng độ huyết cầu tố; thể tích hồng cầu; hồng cầu lưới; tỷ lệ hồng cầu nhược sắc.
Nồng độ sắt huyết thanh.
Nồng độ ferritin huyết thanh.
Độ bão hòa transferrin huyết thanh.
Các thông tin trên ở các thời điểm trước, trong điều trị với các thuốc có tầm quan trọng để xác định liều tấn công, duy trì hoặc ngừng thuốc.
Các thuốc điều trị thiếu máu do suy thận mạn
Dựa vào các cơ chế gây thiếu máu trong suy thận mạn, hai loại nhóm thuốc được sử dụng điều trị tùy theo mức độ suy thận và tình trạng thiếu máu đó là:
Sắt bao gồm sắt dùng theo đường uống, sắt dùng theo đường tiêm tĩnh mạch. Sắt dùng theo tiêm bắp ít sử dụng.
Thuốc có sắt dùng theo đường uống thường dùng sắt hóa trị 2 có thêm acid folic hoặc vitamin C dưới dạng viên, gói hoặc dung dịch. Ví dụ: Fe-Folic, Ferimax, Ferrovit, Feryfol, Ferrogreen, Ferrograd, Feroplex, Fumafer-B9, Tardyferon-B9.
Liều dùng từ 50-100mg/ngày chia 2 lần. Nên uống trước bữa ăn. Các thuốc trên có tác dụng ở giai đoạn suy thận nhẹ và vừa, ít tác dụng khi đã suy thận nặng.
Tác dụng không mong muốn của thuốc có sắt dùng theo đường uống là rối loạn tiêu hóa, táo bón, phân màu nâu đen.
Thuốc có sắt dùng theo đường tĩnh mạch. Các dược phẩm thường dưới dạng sắt - dextran, sắt - gluconat, sắt - sucrose. Hiện nay trên lâm sàng hay sử dụng venofer là sắt - sucrose (ferrioxidum saccharafum) vì hiệu quả tốt và ít tác dụng không mong muốn. Venofer có chỉ định bắt buộc khi đang điều trị với EPO.
Khi dùng pha venofer với dung dịch dextran hoặc dung dịch NaCl 0,9% để truyền tĩnh mạch trong 30 phút. Khi truyền cần được theo dõi cẩn thận.
Liều dùng venofer phụ thuộc vào tuổi, giới, giai đoạn suy thận, chưa lọc ngoài thận, đang lọc máu chu kỳ hoặc lọc màng bụng ngoại trú liên tục với liều tấn công, liều duy trì.
Ngoài venofer còn có maltofer (hydroxyt ferric polymaltose). Trong quá trình điều trị bằng sắt cần theo dõi và phát hiện quá tải sắt hoặc nhiễm sắt để quyết định tăng, giảm liều hoặc ngừng.
Erythropoietin người tái tổ hợp (rHuEPO).
Từ năm 1988 rHuEPO được áp dụng trên thế giới để điều trị thiếu máu do suy thận mạn. Đây là một phát minh lớn của y học trong thế kỷ XX. Người bệnh bị suy thận mạn được điều trị thiếu máu với rHuEPO sẽ được cải thiện chất lượng cuộc sống, giảm số lần nằm viện trong năm, giảm thời gian nằm viện từng đợt cũng như làm chậm diễn biến nặng của bệnh.
Hiện nay có các loại EPO:
- rHuEPO: EPO alpha (epogen, eprex, epokine); EPO beta (neoRecormon).
Các thuốc trên được đóng trong các lọ nhỏ có sẵn bơm tiêm với hàm lượng 1.000UI hoặc 2.000UI, 3.000UI, 4.000UI, 10.000UI được bảo quản ở nhiệt độ 20oC ổn định vì là một sinh phẩm.
- Darbepoietin alpha (aranesp. 1mcg = 200UI đến 220UI) Aranesp được sử dụng nhiều ở các nước Âu, Mỹ. Ở Việt Nam chưa có kinh nghiệm về thuốc này.
EPO được chỉ định cho các bệnh nhân bị suy thận mạn giai đoạn 3, 4 chưa lọc ngoài thận hoặc đang lọc máu chu kỳ, lọc màng bụng ngoại trú liên tục hoặc đã ghép thận có nồng độ huyết cầu tố dưới 100g/l. EPO không dùng trong các trường hợp có suy tim, tăng huyết áp không khống chế được.
Đường dùng EPO được chọn:
Dưới da: Trong điều trị bảo tồn suy thận chưa lọc ngoài thận, trong lọc màng bụng ngoại trú liên tục và sau ghép thận.
Tĩnh mạch: Khi kết thúc các buổi lọc máu trong chạy thận nhân tạo chu kỳ.
Liều EPO được thực hiện theo phác độ khuyến cáo của Hội thận học thế giới: tùy giai đoạn bệnh, tùy loại thuốc để chọn liều tấn công, liều duy trì khi đã đạt mục tiêu.
Các tác dụng không mong muốn có thể gặp trong quá trình điều trị bằng rHuEPO là tăng huyết áp, tắc mạch, đa hồng cầu, bất sản huyết do xuất hiện kháng thể kháng EPO.
Quan niệm hiện nay về truyền máu trong suy thận mạn
Trước đây vì bệnh được phát hiện muộn, người bệnh đến viện trong tình trạng đã suy tim do thiếu máu, số lượng hồng cầu giảm dưới 1,5tera/lít, thể tích hồng cầu dưới 0,15l/lít, nồng độ huyết cầu tố dưới 70g/lít nên cần phải truyền máu tươi hoặc hồng cầu rửa, vì vậy không an toàn có thể bị nhiễm HBV hoặc HIV hoặc các bệnh nhiễm khuẩn khác.
Ngày nay chúng ta đã có điều kiện phát hiện bệnh sớm, điều trị kịp thời và có hai vũ khí chống lại thiếu máu là rHuEPO và sắt tĩnh mạch nên ít xảy ra thiếu máu nặng.
Sở dĩ các nhà thận học khuyến cáo không nên truyền máu vì ngoài việc lây nhiễm còn bị ảnh hưởng đến kết quả ghép thận do cơ thể người bệnh sản xuất yếu tố độc tế bào. Chỉ định truyền máu trong thiếu máu do suy thận mạn rất hạn chế, áp dụng cho những trường hợp suy tim mạch nặng, chảy máu ngoại khoa, tan máu và kháng trị với EPO.
PGS.TS. Trần Văn Chất
(Sức khỏe & Đời sống)
Khi bị bệnh thận mạn tính, lượng các nephron chức năng nguyên vẹn giảm dần từ đó dẫn đến:
- Giảm chức năng ngoại tiết của thận. Nồng độ urê, creatinin, acid uric và các sản phẩm của quá trình dị hóa protein trong máu tăng. Có thể coi đây là các nội độc tố làm cho đời sống hồng cầu giảm, tan huyết.
- Giảm chức năng nội tiết của thận. Các tế bào quanh ống thận giảm sản xuất erythropoietin (EPO). Nội tiết tố này kích thích cấu tạo hồng cầu từ giai đoạn tiền nguyên hồng cầu đến hồng cầu non.
- Thiếu sắt, acid folic, các vitamin, protein là các nguyên liệu góp phần cấu tạo hồng cầu do cung cấp không đủ hoặc kém hấp thu do bệnh đường tiêu hóa.
Trong quá trình điều trị thiếu máu do suy thận mạn cần theo dõi những gì?
Để đánh giá kết quả điều trị thiếu máu cần nắm được các diễn biến:
Về lâm sàng: màu sắc da và niêm mạc, tình trạng phù và tăng huyết áp, các biểu hiện ngoài thận ở đường tiêu hóa (nôn, ợ chua, đi lỏng, phân đen…).
Về cận lâm sàng:
Đánh giá chức năng thận qua xét nghiệm urê, creatinin huyết, từ đó ước tính mức lọc cầu thận.
Các chỉ số huyết học: số lượng hồng cầu; nồng độ huyết cầu tố; thể tích hồng cầu; hồng cầu lưới; tỷ lệ hồng cầu nhược sắc.
Nồng độ sắt huyết thanh.
Nồng độ ferritin huyết thanh.
Độ bão hòa transferrin huyết thanh.
Các thông tin trên ở các thời điểm trước, trong điều trị với các thuốc có tầm quan trọng để xác định liều tấn công, duy trì hoặc ngừng thuốc.
Các thuốc điều trị thiếu máu do suy thận mạn
Dựa vào các cơ chế gây thiếu máu trong suy thận mạn, hai loại nhóm thuốc được sử dụng điều trị tùy theo mức độ suy thận và tình trạng thiếu máu đó là:
Sắt bao gồm sắt dùng theo đường uống, sắt dùng theo đường tiêm tĩnh mạch. Sắt dùng theo tiêm bắp ít sử dụng.
Thuốc có sắt dùng theo đường uống thường dùng sắt hóa trị 2 có thêm acid folic hoặc vitamin C dưới dạng viên, gói hoặc dung dịch. Ví dụ: Fe-Folic, Ferimax, Ferrovit, Feryfol, Ferrogreen, Ferrograd, Feroplex, Fumafer-B9, Tardyferon-B9.
Liều dùng từ 50-100mg/ngày chia 2 lần. Nên uống trước bữa ăn. Các thuốc trên có tác dụng ở giai đoạn suy thận nhẹ và vừa, ít tác dụng khi đã suy thận nặng.
Tác dụng không mong muốn của thuốc có sắt dùng theo đường uống là rối loạn tiêu hóa, táo bón, phân màu nâu đen.
Thuốc có sắt dùng theo đường tĩnh mạch. Các dược phẩm thường dưới dạng sắt - dextran, sắt - gluconat, sắt - sucrose. Hiện nay trên lâm sàng hay sử dụng venofer là sắt - sucrose (ferrioxidum saccharafum) vì hiệu quả tốt và ít tác dụng không mong muốn. Venofer có chỉ định bắt buộc khi đang điều trị với EPO.
Khi dùng pha venofer với dung dịch dextran hoặc dung dịch NaCl 0,9% để truyền tĩnh mạch trong 30 phút. Khi truyền cần được theo dõi cẩn thận.
Liều dùng venofer phụ thuộc vào tuổi, giới, giai đoạn suy thận, chưa lọc ngoài thận, đang lọc máu chu kỳ hoặc lọc màng bụng ngoại trú liên tục với liều tấn công, liều duy trì.
Ngoài venofer còn có maltofer (hydroxyt ferric polymaltose). Trong quá trình điều trị bằng sắt cần theo dõi và phát hiện quá tải sắt hoặc nhiễm sắt để quyết định tăng, giảm liều hoặc ngừng.
Erythropoietin người tái tổ hợp (rHuEPO).
Từ năm 1988 rHuEPO được áp dụng trên thế giới để điều trị thiếu máu do suy thận mạn. Đây là một phát minh lớn của y học trong thế kỷ XX. Người bệnh bị suy thận mạn được điều trị thiếu máu với rHuEPO sẽ được cải thiện chất lượng cuộc sống, giảm số lần nằm viện trong năm, giảm thời gian nằm viện từng đợt cũng như làm chậm diễn biến nặng của bệnh.
Hiện nay có các loại EPO:
- rHuEPO: EPO alpha (epogen, eprex, epokine); EPO beta (neoRecormon).
Các thuốc trên được đóng trong các lọ nhỏ có sẵn bơm tiêm với hàm lượng 1.000UI hoặc 2.000UI, 3.000UI, 4.000UI, 10.000UI được bảo quản ở nhiệt độ 20oC ổn định vì là một sinh phẩm.
- Darbepoietin alpha (aranesp. 1mcg = 200UI đến 220UI) Aranesp được sử dụng nhiều ở các nước Âu, Mỹ. Ở Việt Nam chưa có kinh nghiệm về thuốc này.
EPO được chỉ định cho các bệnh nhân bị suy thận mạn giai đoạn 3, 4 chưa lọc ngoài thận hoặc đang lọc máu chu kỳ, lọc màng bụng ngoại trú liên tục hoặc đã ghép thận có nồng độ huyết cầu tố dưới 100g/l. EPO không dùng trong các trường hợp có suy tim, tăng huyết áp không khống chế được.
Đường dùng EPO được chọn:
Dưới da: Trong điều trị bảo tồn suy thận chưa lọc ngoài thận, trong lọc màng bụng ngoại trú liên tục và sau ghép thận.
Tĩnh mạch: Khi kết thúc các buổi lọc máu trong chạy thận nhân tạo chu kỳ.
Liều EPO được thực hiện theo phác độ khuyến cáo của Hội thận học thế giới: tùy giai đoạn bệnh, tùy loại thuốc để chọn liều tấn công, liều duy trì khi đã đạt mục tiêu.
Các tác dụng không mong muốn có thể gặp trong quá trình điều trị bằng rHuEPO là tăng huyết áp, tắc mạch, đa hồng cầu, bất sản huyết do xuất hiện kháng thể kháng EPO.
Quan niệm hiện nay về truyền máu trong suy thận mạn
Trước đây vì bệnh được phát hiện muộn, người bệnh đến viện trong tình trạng đã suy tim do thiếu máu, số lượng hồng cầu giảm dưới 1,5tera/lít, thể tích hồng cầu dưới 0,15l/lít, nồng độ huyết cầu tố dưới 70g/lít nên cần phải truyền máu tươi hoặc hồng cầu rửa, vì vậy không an toàn có thể bị nhiễm HBV hoặc HIV hoặc các bệnh nhiễm khuẩn khác.
Ngày nay chúng ta đã có điều kiện phát hiện bệnh sớm, điều trị kịp thời và có hai vũ khí chống lại thiếu máu là rHuEPO và sắt tĩnh mạch nên ít xảy ra thiếu máu nặng.
Sở dĩ các nhà thận học khuyến cáo không nên truyền máu vì ngoài việc lây nhiễm còn bị ảnh hưởng đến kết quả ghép thận do cơ thể người bệnh sản xuất yếu tố độc tế bào. Chỉ định truyền máu trong thiếu máu do suy thận mạn rất hạn chế, áp dụng cho những trường hợp suy tim mạch nặng, chảy máu ngoại khoa, tan máu và kháng trị với EPO.
PGS.TS. Trần Văn Chất
(Sức khỏe & Đời sống)
Xuất huyết giảm tiểu cầu chưa rõ nguyên nhân
| Khái niệm: |
| Triệu chứng xuất huyết có liên quan đến tiểu cầu ở máu ngoại vi bị phá hủy quá nhiều do miễn dịch. Nhưng vì chưa xác định được kháng thể kháng tiểu cầu trên nhiều bệnh nhân nên còn gọi là xuất huyết giảm tiểu cầu chưa rõ nguyên nhân. |
|
| Triệu chứng: |
| Triệu chứng chủ yếu là xuất huyết. Thường xuất huyết lần đầu xảy ra khi còn nhỏ nhưng muộn hơn bệnh hemophilie. Xuất huyết dưới da: chấm, nốt và xuất huyết có tính chất tự phát, bệnh nhân không chú ý đến vì xuất huyết tự mất đi rồi lại xuất huyết ở chỗ khác. Xuất huyết dưới da có kèm theo chảy máu ở niêm mạc mũi, niêm mạc răng lợi. Có khi xuất hiện một đợt chảy máu cấp tính thì trên da có nhiều nốt nhiều chấm và nhiều mảng xuất huyết. Tuy vậy trong các đợt cấp tính này, đa số trường hợp lúc đầu rất dữ dội, nhưng sau vài tuần có thể chết. Một thời gian sau, dài ngắn tùy theo từng bệnh nhân rồi xuất huyết lại tái phát, tình trạng xuất huyết thường là nhiều và nặng hơn khi đến tuổi dậy thì. Cũng có nhiều bệnh nhân xuất huyết lần đầu tiên xảy ra ở tuổi dậy thì, đối với bệnh nhân nữ thì thời gian kinh nguyệt kéo dài và lượng máu ra nhiều. Các đợt xuất huyết diễn ra một cách tự phát, nhưng cũng có khi do các nguyên nhân thuận lợi khác như nhiễm khuẩn, nhiễm lạnh, nhiễm độc, hoặc do mệt. Nhưng cũng có khi chỉ do một chấn thương nhẹ cũng đủ gây nên một đợt xuất huyết dữ dội đó là hiện tượng "hemotrypsie hemorragipare" của Paul chevalier. Bên cạnh các hình thái xuất huyết dưới da và niêm mạc mũi, miệng, tử cung là thường gặp, còn có cả hình thái ít gặp hơn nhưng rất nặng đó là nôn ra máu, ỉa phân đen, xuất huyết não - màng não biểu hiện đầu tiên của bệnh. Về lâm sàng, khi thăm khám thực tế còn có triệu chứng thiếu máu nhiều hay ít là phụ thuộc vào mức độ xuất huyết. Gan, lách và hạch không to, nếu có lách to là trường hợp ngoại lệ. Có thể sốt nhẹ khi bị xuất huyết nhiều. Lúc tình trạng hết xuất huyết bệnh nhân được hồi phục rất nhanh chóng và trở lại sinh hoạt bình thường. Hỏi kĩ tiền sử bệnh nhân là rất cần thiết để chẩn đoán loại trừ các hội chứng xuất huyết có nhiều nguyên nhân khác. Trên thực tế triệu chứng lâm sàng ở bệnh nhân mà chúng tôi điều trị thì: Xuất huyết dưới da có tỉ lệ 90% số bệnh nhân. Xuất huyết răng lợi có tỉ lệ 65% số bệnh nhân. Xuất huyết niêm mạc mũi có tỉ lệ 24% số bệnh nhân. Kinh nguyệt kéo dài có 56% số bệnh nhân. Xuất huyết tiêu hóa có 9%. Đái máu có tỉ lệ 1% số bệnh nhân. Xuất huyết não - màng não có 3% số bệnh nhân. Sốt có tỉ lệ 10% số bệnh nhân. Gan to có tỉ lệ 0,67% số bệnh nhân. Lách to có tỉ lệ 0,67% số bệnh nhân. Hạch to có tỉ lệ 0,67% số bệnh nhân. Thật ra có gan to, lách to và hạch to cũng chỉ là một triệu chứng phối hợp và ngoại lệ mà thôi. |
| Điều trị: |
| Trong thực tế Việt Nam, chúng ta thường áp dụng như sau: 1. Nhóm Corticoid: a. Mức độ xuất huyết nhẹ và vừa: (Số lượng tiểu cầu 50-80-100 x 109/lít, xuất huyết dưới da và niêm mạc). Prednison hoặc Depersolon với liều lượng 1-2mg/kg.ngày. Dùng liên tục trong 2 tuần. Rôi giảm liều lượng trong 2 tuần cho đến hết. Theo dõi công thức máu cho bệnh nhân. b. Mức độ xuất huyết nặng: (Xuất huyết dưới da, niêm mạc, nội tạng và có nguy cơ xuất huyết nội sọ. Số lượng tiểu cầu dưới 50 x 109/lít). Prednison hoặc Depersolon Với liều lượng 2-5mg/kg/ngày, dùng liên tục trong 2 tuần rồi giảm liều dần trong 2 tuần lễ tiếp theo. Theo dõi lâm sàng và xét nghiệm để điều chỉnh dùng thuốc. 2. Truyền máu tươi hoặc huyết tương tươi giầu tiểu cầu: Đây là phương pháp hỗ trợ khi số lượng tiểu cầu giảm dưới 80x109/lít. Tuyên liên tục 3 ngày. Một ngày dùng 1-2 đơn vị máu (1 đơn vị máu là 250ml). 3. Phương pháp cắt lách: Chỉ định cắt lách khi bệnh xuất huyết giảm tiểu cầu đã được điều trị bằng corticoid và truyền máu, đã 3 đợt vào viện trên 12 tháng mà bệnh vẫn tái phát. Sau khi cắt lách bệnh khỏi hoàn toàn đạt đến 87% số bệnh nhân. 4. Dùng các thuốc giảm miễn dịch: Chỉ định dùng khi điều trị bằng corticoid và cắt lách mà bệnh vẫn tái phát. Thường dùng một trong các loại sau đây: Cyclophosphmid 200mg/ngày: uống hàng ngày. 6MP 200mg/ngày uống hàng ngày. Vincristin 1mg/tiêm tĩnh mạch (một tuần chỉ dùng 1 ống) và theo dõi bệnh nhân, sau 2 tuần xét nghiệm lại công thức máu để điều chỉnh liều lượng thuốc. |
| Chẩn đoán: |
| A. Chẩn đoán phân biệt. Với các trường hợp xuất huyết giảm tiểu cầu có nguyên nhân và ban xuất huyết do thành mạch. B. Chẩn đoán xác định: Dựa vào triệu chứng lâm sàng và xét nghiệm đã mô tả ở phần II, III. C. Chẩn đoán các thể bệnh. 1. Xuất huyết giảm tiểu cầu ác tính: Thể này gặp ở bệnh nhân có triệu chứng xuất huyết nhiều nơi: dưới da, niêm mạc, các tạng, não - màng não. Bệnh có thể chết trong vòng vài tuần mặc dù đã điều trị tích cực. Tỉ lệ tử vong cao. 2. Xuất huyết giảm tiểu cầu cấp tính: Bệnh có thể khỏi tự nhiên trong vòng một tháng. Thường gặp ở trẻ em và thường xảy ra theo mùa, có thể xảy ra xuất huyết sau uống thuốc. Thể này chiếm 13 phần trăm trong tổng số bệnh nhân. 3. Xuất huyết giảm tiểu cầu bán cấp: Bệnh thường tiến triển kéo dài trong vòng 3 tháng hoặc trên 3 tháng. 4. Xuất huyết giảm tiểu cầu mạn tính: Thể này chiếm nhiều nhất đến 70% và thường là kéo dài trên 6 tháng cho đến nhiều năm. 5. Xuất huyết giảm tiểu cầu từng lúc: Rất ít gặp. Thể nặng chỉ chiếm khoảng 5 phần trăm. Số lượng tiểu cầu bị giảm từng đợt cách nhau thời gian dài hoặc ngắn. Giữa 2 đợt xuất huyết số lượng tiểu cầu và chất lượng tiểu cầu trở lại hoàn toàn bình thường. D. Chẩn đoán biến chứng Xuất huyết não - màng não, xuất huyết cơ tim và màng tim là nguyên nhân thường dẫn đến tử vong. |
| Giải phẩu bệnh lý: |
| Về phương diện giải phẫu bệnh thì bệnh này có những biểu hiện như sau: - Mạch máu: diễn ra ở mao mạch, đôi khi các mao mạch bị rách rất nhỏ khu trú nên khó phát hiện bệnh bằng kính hiển vi nếu không cắt tiêu bản hàng loạt. Như vậy xuất huyết có thể do thoát quản. Dù trong trường hợp nào rách hay không rách thì trong mạch máu cũng không có tế bào viêm, không có phản ứng tổ chức. - Lách: lách bình thường, rất ít khi có trường hợp phì đại tổ chức. - Gan: gan hoàn toàn bình thường. - Tủy xương: tủy xương bình thường, mẫu tiểu cầu tăng. |
| Thông tin liên quan : |
| Danh từ: Danh từ của bệnh nói lên triệu chứng xuất huyết do cơ chế giảm tiểu cầu, tiến triển mạn tính, căn nguyên chưa rõ. Bệnh được công bố đầu tiên bởi Bensande và Rivet, sau đó được Weflhoff mô tả, Emile và Weil nghiên cứu kĩ từ đầu thế kỷ này. Những công trình gần đây cho thấy rằng trong đại đa số trường hợp có kháng thể tự sinh chống lại tiểu cầu. Tuổi thường gặp ở bệnh nhân: - Thường là bệnh nhân trẻ. Từ 10 - 40 tuổi. - Trong 165 bệnh nhân điều trị tại khoa bệnh máu - Viện huyết học truyền máu bệnh viện Bạch Mai thì lứa tuổi được phân bố là như sau: Dưới 15 tuổi có tỉ lệ 5,4% số bệnh nhân. Từ 16-30 tuổi có 72% số bệnh nhân. Từ 31-50 tuổi có 20% số bệnh nhân. Trên 50 tuổi có 9,7% số bệnh nhân. Giới: Tỉ lệ mắc bệnh thay dổi theo lứa tuổi, nhưng sau 10 tuổi thì chủ yếu là gặp ở nữ giới gấp 3 lần nam giới. Tại khoa điều trị của chúng tôi thì nữ giới có tỉ lệ 87% số bệnh nhân và nam giới có tỉ lệ 13% số bệnh nhân. |
| Kết luận: |
| Xuất huyết giảm tiểu cầu chưa rõ nguyên nhân là một bệnh có hội chứng xuất huyết rất thay đổi: thể nhẹ, thể vừa và thể nặng. Thường gặp ở giới nữ và trẻ. Nhưng bệnh có tiên lượng tốt nếu điều trị đúng và theo dõi bệnh sát. Khi bệnh nhân đã được điều trị nội khoa 3 đợt kéo dài hơn 12 tháng mà bệnh vẫn không đỡ thì chỉ định cắt lách. Cắt lách là một phương pháp điều trị rất tốt đạt kết quả khỏi bệnh hoàn toàn, đến gần 90 phần trăm trường hợp. |
| Tiến triển và tiên lượng: |
| Bệnh xuất huyết giảm tiểu cầu chưa rõ nguyên nhân có tiến triển rất thất thường và không thể lường trước được. - Hội chứng xuất huyết khi thì liên tục, khi thì ngắt quãng. - Thường bao giờ cũng còn ít nhiều các chấm, nốt, mảng xuất huyết dưới da, chảy máu chân răng và kinh nguyệt kéo dài ở bệnh nhân nữ. - Có những đợt cấp và nặng, có thể tử vong nếu có xuất huyết nội sọ, ít gặp tử vong ở bệnh nhân xuất huyệt dưới da và niêm mạc. Tai biến xuất huyết não thường gặp ở người lớn hơn là trẻ em có lẽ do thành mạch của người lớn dễ bị vỡ hơn trẻ em. Tai biến này có thể xảy đến rất sớm, có khi là triệu chứng đầu tiên của bệnh. Bệnh nhân có thể giữ được tình trạng xuất huyết như ban đầu, không đỡ cũng không nặng hơn dù vẫn điều trị đúng cách. - Bệnh nhân có thể nhẹ dần khi bệnh nhân tuổi càng lớn, thường là trên 25 tuổi. - Thai nghén có thể làm tăng hoặc giảm bệnh. Khi đẻ thường không có biến chứng gì, có thể có một số trường hợp bị chảy máu nhiều. Đến thời kì mãn kinh cũng là một nguyên nhân gây chảy máu trở lại. Trong một vài cá biệt, đến thời kì mãn kinh hoặc đến 60-70 tuổi mới bị chảy máu lần đầu. - Sau một thời gian dài tiến triển rất lâu, có thể đến vài chục năm thì bệnh nhân khỏi hẳn, số này rất ít. |
| Triệu chứng xét nghiệm: |
| 1. Số lượng tiểu cầu: Số lượng tiểu cầu thường giảm dưới 8 x 109/lít và có bệnh nhân giảm dưới 50 x 109/lít. Số lượng tiểu cầu giảm nhiều hơn khi gần có đợt xuất huyết và được tăng lên khi hết xuất huyết. Có số lượng tiểu cầu tăng lên gần như bình thường nhưng các lần xét nghiệm sau lại giảm. Trên số bệnh nhân mà chóng tôi nghiên cứu thì số lượng tiểu cầu được phân bố như sau: Dưới 50 x 109/lít có tỉ lệ 27% số bệnh nhân. Dưới 100 x 109/lít có tỉ lệ 64% số bệnh nhân. Dưới 150 x 109/lít có tỉ lệ 8% số bệnh nhân. Dưới 200 x 109/lít có tỉ lệ 0,7% số bệnh nhân. 2. Hồng cầu và bạch cầu: Hồng cầu và bạch cầu thường về số lượng và công thức, nhưng nếu có xuất huyết thì sẽ gây nên thiếu hồng cầu bình sắc và sẽ phục hồi khi hết xuất huyết. Hoặc có thể do thiếu máu nhược sắc do thiếu sắt vì xuất huyết lắp đi lắp lại nhiều lần (thường gặp ở bệnh nhân rong kinh). Số lượng hồng cầu ở bệnh nhân xuất huyết có giảm tiểu cầu như sau: Trên 3,7 x 1012/lít có 25% số bệnh nhân. Trên 3 x 1012/lít có 27% số bệnh nhân. Trên 2 x 1012/lít có 25% số bệnh nhân. Trên 1 x 1012/lít có 22,5% số bệnh nhân. 3. Tuỷ xương: Bình thường, nhưng tăng mẫu tiểu cầu, nhất là nguyên mẫu tiểu cầu, mẫu tiểu cầu kiềm tính, mẫu tiểu cầu có hạt. Điều đó nói lên sự phá hủy quá lớn tiểu cầu ở máu ngoại vi. Mẫu tiểu cầu ở tủy xương trên bệnh nhân của chúng tôi là: Tăng tỉ lệ 57% số bệnh nhân. Bình thường có tỉ lệ 5% số bệnh nhân. Giảm có tỉ lệ 30% số bệnh nhân. Như vậy trên thực tế cũng gặp một tỉ lệ bệnh nhân có mẫu tiểu cầu giảm. Cùng với giảm số lượng tiểu cầu nên kèm theo các rối loạn cầm máu. 4. Dấu hiệu dây thắt: Có thể dương tính do thành mạch không bền vững. 5. Thời gian chảy máu kéo dài: Thường có sự liên quan giữa số lượng tiểu cầu và thời gian chảy máu. Thời gian chảy máu cũng tiến triển theo thời gian của bệnh: kéo dài trong đợt chảy máu, trở lại bình thường khi hết chảy máu. Tuy nhiên có khi thời gian chảy máu không tương xứng với mức độ xuất huyết. Theo thống kê của chúng tôi thì thời gian máu chảy trên 10 phút vẫn còn chảy chiếm một tỉ lệ khá cao là 77% số bệnh nhân. 6. Thời gian co cục máu: Sau 4 giờ chưa co hoàn toàn chiếm đến 92% số bệnh nhân. 7. Mức độ tiêu thụ prothrombin giảm: Thường là giảm ít hơn so với bệnh hémophilie. Bình thường trên hoặc bằng 60 giây. Bệnh lí dưới 60 giây. 8. Đo biên độ đàn hồi cục máu: Chủ yếu là am có biên độ tối đa hẹp (bình thường là 54mm). Biên độ am hẹp dưới 54mm chiếm một tỉ lệ 83,5% trong số bệnh nhân mà chúng tôi điều trị. Có khi không có. Ngược lại có một số xét nghiệm bình thường. 9. Thời gian Quick và tỉ lệ phức hệ prothrombin: bình thường (bình thường 12 giây và 100%). 10. Thời gian cephalin - kaolin: Bình thường. 11. Tiền sợi huyết bình thường. 12. Kháng thể kháng tiểu cầu: Nghiệm pháp giải phóng yếu tố trên bề mặt tiểu cầu. Khi màng tiểu cầu bị tấn công miễn dịch thì tiểu cầu giải phóng ra phospholipid, trong số đó yếu tố 3 tiểu cầu là hoạt động nhanh nhất va sẽ gây ra thromboplastin nội sinh. Nhờ đó mà phát hiện ra kháng thể tự sinh rất nhạy. Nếu phát hiện được kháng thể kháng tiểu cầu thì chứng minh được rằng xuất huyết giảm tiểu cầu do miễn dịch. 13. Đời sống tiểu cầu và nơi phân hủy tiểu cầu: Kĩ thuật gắn tiểu cầu bệnh nhân với đồng vị phóng xạ để tìm hiểu đời sống tiểu cầu và nơi phân hủy tiểu cầu. |
| Sinh lý bệnh: |
| Trong bệnh xuất huyết giảm tiểu cầu chưa rõ nguyên nhân thì tủy xương bình thường, số lượng mẫu tiểu cầu tăng sinh, ngược lại đời sống tiểu cầu giảm, số lượng tiểu cầu giảm không bù được là vì tiểu cầu bị phá hủy quá nhiều do nguồn gốc miễn dịch. Nghiên cứu bệnh giảm tiểu cầu miễn dịch ở trẻ em mới ra đời, có kháng thể từ mẹ truyền qua rau thai đến thai nhi và sẽ biến mất sau hai tuần lễ (tương ứng với đời sống trung bình của globulin miễn dịch IgG). Một mặt khác truyền huyết tương của bệnh nhân bị xuất huyết giảm tiểu cầu cho người khỏe mạnh cũng sẽ giảm tạm thời số lượng tiểu cầu. Những xét nghiệm dùng kĩ thuật hút hoặc tiêu thụ kháng glubulin, cố định bổ thể và nghiên cứu các yếu tố tiểu cầu được giải phóng ra kháng thể miễn dịch là một IgG, càng chứng minh là: xuất huyết có liên quan đến tiểu cầu ngoại vi bị phá hủy quá nhiều do miễn dịch. Vì vậy có thể nói rằng xuất huyết giảm tiểu cầu chưa rõ nguyên nhân trong đa số trường hợp là xuất huyết giảm tiểu cầu do miễn dịch. 4. Giải phẫu bệnh: Về phương diện giải phẫu bệnh thì bệnh này có những biểu hiện như sau: - Mạch máu: diễn ra ở mao mạch, đôi khi các mao mạch bị rách rất nhỏ khu trú nên khó phát hiện bệnh bằng kính hiển vi nếu không cắt tiêu bản hàng loạt. Như vậy xuất huyết có thể do thoát quản. Dù trong trường hợp nào rách hay không rách thì trong mạch máu cũng không có tế bào viêm, không có phản ứng tổ chức. - Lách: lách bình thường, rất ít khi có trường hợp phì đại tổ chức. - Gan: gan hoàn toàn bình thường. - Tủy xương: tủy xương bình thường, mẫu tiểu cầu tăng. (bacsi24h.com) |
Quá trình đông máu. Nhóm máu và sự truyền máu
A. NHÓM MÁU VÀ SỰ TRUYỀN MÁU
I. Lịch sử
Từ năm 1895, Bordet bằng các thực nghiệm của mình đã chứng minh được rằng huyết tương của loài vật này có khả năng làm cho hồng cầu của loại vật khác bị ngưng kết lại. Năm 1900, Landsteiner và các cộng sự qua các công trình nghiên cứu cũng đã cho thấy ngay trong cùng 1 loài vật cũng đã xảy ra hiện tượng ngưng kết khi đem trộn hồng cầu của cá thể này với huyết tương của cá thể khác. Từ đó Landsteiner đã tìm ra các kháng nguyên và kháng thể đặc hiệu của các nhóm hồng cầu trong máu người và một số động vật.
II. Nhóm máu
1. Hệ thống nhóm máu ABO
Nguyên nhân xảy ra hiện tượng ngưng kết: qua nhiều công trình nghiên cứu người ta đã thấy trên màng của hồng cầu có các ngưng kết nguyên (NKN) A và B tác động như một loại kháng nguyên.
Trong huyết tương lại có các ngưng kết tố (NKT) alpha và beta tác động như một kháng thể. Hiện tượng ngưng kết sẽ xảy ra khi các NKN gặp các NKT tương ứng.
Dựa vào sự có mặt của các NKN và NKT ở màng hồng cầu và huyết tương, người ta đã xác định được 4 nhóm máu cơ bản:
- Nhóm máu O (I) trên màng hồng cầu không có NKN còn trong huyết tương thì có cả NKT alpha và beta
- Nhóm máu A (II) trên màng hồng cầu có NKN A còn trong huyết tương có NKT beta
- Nhóm máu B (III) trên màng hồng cầu có NKN B còn trong huyết tương có NKT alpha
- Nhóm máu AB (IV) trên màng hồng cầu có cả NKN A và B, còn trong huyết tương thì không có NKT nào cả
Có 2 gen nằm trên 1 cặp NST để quy định nhóm máu ABO nhưng có đến 3 alen quy định nhóm máu, là O, A, B. Vì thế sẽ có 6 kiểu kết hợp của các alen là OO (quy định nhóm máu O), OA và AA (quy định nhóm máu A), OB và BB (quy định nhóm máu B) và AB (quy định nhóm máu AB). Do vậy nhóm máu có khả năng di truyền và được ứng dụng trong ngành pháp y và y học để xác định nhóm máu.
Khi truyền nhầm nhóm máu, hay nói một cách khác, NKT alpha hoặc beta gặp NKN A hoặc B thì sẽ xảy ra quá trình ngưng kết. Do đó các trường hợp sau xảy ra ngưng kết:
+ Hồng cầu nhóm máu A gặp huyết tương nhóm máu B
+ Hồng cầu nhóm máu B gặp huyết tương nhóm máu A
+ Hồng cầu nhóm máu AB gặp huyết tương nhóm máu A hoặc B hoặc O
+ Hồng cầu nhóm O không bị huyết tương nhóm máu nào làm ngưng kết cả
Lưu ý rằng mỗi NKT có thể gắn vào 2 hoặc 10 hồng cầu và làm cho hồng cầu dính lại với nhau kết thành một khối. Các đám hồng cầu nàu bịt kín những mạch máu nhỏ trong hệ tuần hoàn. Trong vài giờ hoặc vài ngày tiếp theo, các đại thực bào sẽ phá hủy các hồng cầu ngưng kết và giải phóng Hb vào huyết tương.
Đôi khi ngay sau khi truyền nhầm nhóm máu, hồng cầu sẽ bị vỡ trong máu lưu thông, do các kháng thể trong máu lưu thông hoạt hóa hệ thống bổ thể, hệ thống bổ thể giúp giải phóng các enzim làm vỡ màng hồng cầu. Tuy nhiên hiện tương vỡ hồng cầu ngay lập tức thường ít gặp hơn là ở tan máu chậm sau khi ngưng kết hồng cầu.
2. Hệ thống nhóm máu Rh
Năm 1940, Landsteiner và Wiener qua các công trình nghiên cứu của mình đã cho thấy: khi lấy máu của loài khỉ vàng Macacus rhesus tiêm vào thỏ nhiều lần, kết quả là máu thỏ đã hình thành một hệ thống miễn dịch với hồng cầu của máu loài khỉ vàng. Sau đó lại lấy huyết thanh của máu thỏ đã được miễn dịch trộn đều với máu của khỉ vàng và cả máu người, người ta nhận thấy rằng huyết thanh của loài khỉ vàng có khả năng làm ngưng kết hồng cầu của khỉ vàng và cả hồng cầu của máu người đã thử. Kháng nguyên phát hiện được gọi là yếu tố Rh. Những người có yếu tố Rh gọi là Rh+, không có thì gọi là Rh-. Nếu truyền máu của người có Rh+ cho người có Rh- thì sẽ xảy ra ngưng kết vì máu của người Rh- sẽ sản sinh ra một loại kháng thể đặc biệt chống Rh+.
Kháng thể chống Rh+ không có sẵn trong huyết tương như alpha và beta của máu mà chỉ được hình thành ở những người Rh- sau khi nhận được nhiều lần 1 lượng máu Rh+. Kháng thể phát triển chậm, khoảng 2 - 3 tháng sau khi nhận máu Rh+ mới phản ứng. Khi đã được tạo ra thì tính miễn dịch sẽ được tồn tại nhiều năm. Do đó, nếu 1 người Rh- chưa hề tiếp xúc với máu Rh+ thì việc truyền máu sẽ không gây 1 phản ứng tức thời nào. Tuy nhiên nếu lần sau họ lại được truyền máu Rh+ có thể xảy ra tai biến nghiêm trọng như ở hệ thống ABO.
Hội chứng tăng nguyên hồng cầu ở bào thai
Đây là một bệnh của bào thai và trẻ sơ sinh, đặc trưng bởi sự ngưng kết hồng cầu tiến triển và sau đó các hồng cầu này sẽ bị thực bào. Trong hầu hết trường hợp, người mẹ là Rh- và bố là Rh+, đứa trẻ được di truyền nhóm máu Rh+ từ bố.
Yếu tố Rh của thai nhi sẽ khuếch tán qua nhau thai sang cơ thể mẹ. Ở mẹ sẽ xuất hiện kháng thể chống Rh+ và kháng thể sẽ khuếch tán qua nhau thai vào máu của thai nhi để gây ngưng kết hồng cầu. Thường thì ở lần mang thai đầu, lượng kháng thể chống Rh+ còn ít không đủ để gây nguy hiểm cho thai nhi nhưng ở lần mang thai sau lượng kháng thể đã tăng lên rất nhiều và gây nguy hiểm.
Kháng thể chống Rh+ khuếch tán vào máu của bào thai, gây ngưng kết hồng cầu của thai, sau đó hồng cầu sẽ bị vỡ ra, giải phóng Hb vào máu rồi các đại thực bào sẽ chuyển Hb thành bilirubin gây vàng da.
Các kháng thể cũng có thể tấn công và làm tổn thương 1 số tế bào khác của cơ thể. Đứa trẻ sinh ra có triệu chứng thiếu máu, vàng da và tăng nguyên hồng cầu. Kháng thể chống Rh+ của mẹ có thể lưu thông trong máu con đến 2 tháng sau khi sinh và tiếp tục phá hủy hồng cầu của trẻ.
Các mô sinh máu của đứa bé cố gắng sản xuất hồng cầu để thay thế những hồng cầu đã bị vỡ. Gan và lách to ra và sản xuất ra hồng cầu trong thời kỳ bào thai. Do tốc độ sản xuất hồng cầu quá cao, nhiều hồng cầu non có nhân cũng được đưa vào máu.
Đứa trẻ bị tăng nguyên hồng cầu bào thai thường chết do thiếu máu nặng. Một số trẻ sống sót sẽ bị suy giảm trí tuệ hoặc bị tổn thương vùng vận động của vỏ não do sự kết tủa của bilirubin trong các nơron và phá hủy các nơron này. Vì thế bệnh này còn được gọi là bệnh vàng da nhân (kernicterus)
Để điều trị, thông thường là thay thế máu sơ sinh bằng máu Rh-, truyền 400ml máu Rh- cho đứa bé trong vòng 1.5 đến 2 giờ, đồng thời máu Rh+ sẽ bị lấy đi. Có thể lặp lại liệu pháp này vài lần trong những tuần đầu sau khi sinh, chủ yếu để giữ cho nồng độ bilirubin không tăng, qua đó phòng ngừa được chứng vàng da nhân. Dần dần những hồng cầu Rh- được truyền vào này sẽ bị thay thế bởi những hồng cầu Rh+ của chính đứa bé, kháng thể chống Rh+ của người mẹ sẽ bị phá hủy. Quá trình này đòi hỏi trên 6 tuần.
3. Một số hệ nhóm máu khác
Trong cơ thể người và động vật, ngoài các hệ nhóm máu ABO và Rh thì trong máu của người còn có nhiều hệ nhóm máu khác nhau. Khi truyền máu thường thì các hệ này ít gây nguy hiểm nhưng chúng có ý nghĩa khi nghiên cứu về di truyền học và trong pháp y.
III. Những tai biến do truyền nhầm máu
Hậu quả của truyền nhầm nhóm máu thường là sự ngưng kết hồng cầu người cho chứ ít khi gặp hiện tượng ngưng kết hồng cầu của người nhận.
Lý do như sau: huyết tương của máu người cho ngay lập tức bị pha loãng bởi toàn bộ huyết tương của máu người nhận, do đó nồng độ kháng thể truyền vào rất thấp không đủ gây ngưng kết hồng cầu người nhận.
Đây cũng là lời giải thích cho 1 số trường hợp tại sao nhóm máu O có thể truyền được cho nhóm máu AB mà kháng thể alpha và beta trong máu O không gây kết dính hồng cầu AB... Mặt khác máu người cho không đủ để pha loãng kháng thể trong huyết tương người nhận do đó các kháng thể này sẽ làm ngưng kết hồng cầu người cho.
Tất cả các phản ứng truyền máu nhầm thường làm vỡ hồng cầu. Hb được giải phóng sẽ được chuyển thành bilirubin về gan ròi được bài tiết theo mật. Nồng độ bilirubin trong cơ thể tăng cao sẽ gây vàng da.
Kẹt thận cấp sau khi truyền nhầm nhóm máu
Một trong những nguyên nhân gây tử vong của phản ứng truyền máu là sự kẹt thận cấp tính (acute kidney shutdown). Sự kẹt thận xảy ra trong vài phút và tiếp tục cho đến khi bệnh nhân chết vì suy thận.
Nguyên nhân của kẹt thận:
+ Phản ứng giữa các nhóm máu làm giải phóng những chất độc từ những hồng cầu bị vỡ gây co mạch thận
+ Sự giảm số lượng hồng cầu lưu thông cùng với những chất độc từ hồng cầu giải phóng ra thường gây shock tuần hoàn. Huyết áp xuống rất tấp, lưu lượng máu qua thận giảm, lượng nước tiểu giảm
+ Nếu lượng Hb tự do lọt vào ống thận lớn, chỉ 1 phần được hấp thụ cùng với tái hấp thụ nước, làm cho nồng độ hemoglobin tăng cao đến mức kết tủa và làm tắc nhiều ống thận. Nước tiểu có độ axit càng cao thì sự kết tủa Hb càng thuận lợi.
Như vậy sự co mạch thận, shock tuần hoàn và sự tắc ống thận phối hợp gây ra kẹt thận cấp tính. Nếu thận bị kẹt hoàn toàn và không mở lại được nữa mà không được chạy thận nhân tạo, bệnh nhân sẽ chết trong vòng 1 tuần đến 12 ngày.
B. SỰ ĐÔNG MÁU
I. Sự đông máu ở động vật và người
Máu được lưu thông liên tục trong cơ thể ở các điều kiện bình thường không bao giờ bị đông lại trong hệ mạch. Nguyên nhận là do vận tốc máu trong hệ mạch là đều đặn và ổn định. Mặt trong của hệ mạch rất nhẵn và trơn không làm cho tiểu cầu bị vỡ ra để giải phóng các yếu tố đông máu. 1 số tế bào tiết ra yếu tố chống đông máu.
Khi cơ thể bị thương, máu được chảy ra khỏi thành mạch sau 1 thời gian sẽ bị đông lại và bịt kín vết thương. Đông máu là một chức năng sinh lý rất quan trọng của cơ thể nhằm bảo vệ cho cơ thể không bị mất máu khi bị tổn thương.
Cho đến nay người ta đã biết được có trên 30 chất khác nhau trong máu và mô ảnh hưởng đến quá trình đông máu, thuộc về 2 nhóm: gây đông máu và chống đông máu. Máu đông hay không phụ thuộc vào sự cân bằng giữa 2 nhóm chất này
II. Các yếu tố tham gia quá trình đông máu
Theo quy ước quốc tế, các yếu tố đông máu được đánh số La Mã từ I đến XIII
- Yếu tố I : Fibrinogen là 1 protein huyết tương chủ yếu do gan sản xuất
- Yếu tố II : Protrombin cũng là 1 protein huyết tương do gan sinh ra. Sự tổng hợp protrombin liên quan chặt chẽ đến sự hấp thụ vitamin K. Nếu rối loạn hấp thụ vitamin K ở đường tiêu hóa sẽ dẫn đến giảm protrombin.
- Yếu tố III : Tromboplastin do mô tiết ra hay còn gọi là tromboplastin ngoại sinh. Sự giảm tromboplastin thường kèm theo sự giảm yếu tố VII, IX, Xi trong các bệnh ưa chảy máu.
- Yếu tố IV : ion Ca++ trong huyết tương có tác dụng hoạt hóa protrombin
- Yếu tố V : Proaccelerin là 1 loại globulin do gan sản sinh có tác dụng tăng nhanh quá trình đông máu
- Yếu tố VI : dạng hoạt hóa của yếu tố V
- Yếu tố VII : Proconvertin là 1 protein do gan sản xuất có thể chuyển thành protrombin nhờ gan
- Yếu tố VIII : yếu tố chống chảy máu A có sẵn trong huyết tương, có vai trò quan trọng trong sự tạo thành tromboplastin nội sinh. Nếu thiếu yếu tố này, máu vẫn đông nhưng cục máu mềm, dễ di động.
- Yếu tố IX : yếu tố chống chảy máu B cũng là 1 protein cần cho sự tạo thành tromboplastin
- Yếu tố X : yếu tố Stuart do gan sản sinh ra, tương đối bền vững có tác dụng trong sự tạo thành tromboplastin và chuyển protrombin thành trombin
- Yếu tố XI : yếu tố tiền tromboplastin có sẵn trong huyết tương có vai trò tập trung tiểu cầu
- Yếu tố XII : yếu tố Hageman có tác dụng hoạt hóa sự đông máu
- Yếu tố XIII : yếu tố ổn định fibrin có sẵn trong huyết tương, có tác dụng củng cố sợi fibrin thêm vững chắc
III. Các giai đoạn của quá trình đông máu
1. Sự hình thành và giải phóng tromboplastin nội sinh và ngoại sinh
- Tromboplastin ngoại sinh do mô của cơ thể tiết ra. Từ dạng chưa hoạt hoá, do các yếu tố IV, V, VII, X tác động trở thành tromboplastin hoạt hoá
- Tromboplastin nội sinh do tiểu cầu giải phóng ra, có sự tham gia của yếu tố IV, V, VIII, X, XI, XII
2. Tạo thành trombin từ protrombin
Protrombin do gan sản xuất, vào huyết tương ở dạng không hoạt động, được chuyển thành trombin dạng hoạt đông nhờ sự tham gia của yếu tố V, tromboplastin dạng hoạt hoá. Yếu tố V được hoạt hóa thành accelerin, tác dụng với tromboplastin thành protrombinaza. Enzim này biến protrombin thành trombin dạng hoạt động
3. Tạo thành sợi fibrin
Trombin tham gia chuyển hóa fibrinogen hòa tan trong huyết tuơng thành các sợi fibrin không hòa tan. Quá trình này còn có sự tham gia tích cực của yếu tố IV và XIII.
Khi sợi fibrin hình thành, chúng kết thành mạng lưới và giữ các tế bào máu trong đó tạo thành cục máu bịt kít vết thương. Sau khi hình thành 1 thời gian, cục máu sẽ co lại và trên mặt cục máu đông sẽ có dịch trong màu vàng nhạt là huyết thanh. Huyết thanh là huyết tương bị lấy đi fibrinogen cùng 1 số yếu tố đông máu khác.
4. Sự chống đông máu trong cơ thể
Như trên đã nói, trong điều kiện bình thường máu không bị đông trong hệ mạch. Do trong máu có các chất chống đông tự nhiên và cấu tạo của thành mạch
- Bề mặt trong thành mạch luôn trơn nhẵn, tiểu cầu không bị phá hủy, không bám vào thành từng đám và do đó không có tromboplastin nội sinh tham gia quá trình đông máu
- Bề mặt cũng có 1 lớp protein mỏng mang điện tích âm ngăn cản tiểu cầu dính vào nội mô
- Các chất chống đông máu tự nhiên như heparin, muối oxalat, citrat,...
Hội Điều dưỡng Việt Nam
I. Lịch sử
Từ năm 1895, Bordet bằng các thực nghiệm của mình đã chứng minh được rằng huyết tương của loài vật này có khả năng làm cho hồng cầu của loại vật khác bị ngưng kết lại. Năm 1900, Landsteiner và các cộng sự qua các công trình nghiên cứu cũng đã cho thấy ngay trong cùng 1 loài vật cũng đã xảy ra hiện tượng ngưng kết khi đem trộn hồng cầu của cá thể này với huyết tương của cá thể khác. Từ đó Landsteiner đã tìm ra các kháng nguyên và kháng thể đặc hiệu của các nhóm hồng cầu trong máu người và một số động vật.
II. Nhóm máu
1. Hệ thống nhóm máu ABO
Nguyên nhân xảy ra hiện tượng ngưng kết: qua nhiều công trình nghiên cứu người ta đã thấy trên màng của hồng cầu có các ngưng kết nguyên (NKN) A và B tác động như một loại kháng nguyên.
Trong huyết tương lại có các ngưng kết tố (NKT) alpha và beta tác động như một kháng thể. Hiện tượng ngưng kết sẽ xảy ra khi các NKN gặp các NKT tương ứng.
Dựa vào sự có mặt của các NKN và NKT ở màng hồng cầu và huyết tương, người ta đã xác định được 4 nhóm máu cơ bản:
- Nhóm máu O (I) trên màng hồng cầu không có NKN còn trong huyết tương thì có cả NKT alpha và beta
- Nhóm máu A (II) trên màng hồng cầu có NKN A còn trong huyết tương có NKT beta
- Nhóm máu B (III) trên màng hồng cầu có NKN B còn trong huyết tương có NKT alpha
- Nhóm máu AB (IV) trên màng hồng cầu có cả NKN A và B, còn trong huyết tương thì không có NKT nào cả
Có 2 gen nằm trên 1 cặp NST để quy định nhóm máu ABO nhưng có đến 3 alen quy định nhóm máu, là O, A, B. Vì thế sẽ có 6 kiểu kết hợp của các alen là OO (quy định nhóm máu O), OA và AA (quy định nhóm máu A), OB và BB (quy định nhóm máu B) và AB (quy định nhóm máu AB). Do vậy nhóm máu có khả năng di truyền và được ứng dụng trong ngành pháp y và y học để xác định nhóm máu.
Khi truyền nhầm nhóm máu, hay nói một cách khác, NKT alpha hoặc beta gặp NKN A hoặc B thì sẽ xảy ra quá trình ngưng kết. Do đó các trường hợp sau xảy ra ngưng kết:
+ Hồng cầu nhóm máu A gặp huyết tương nhóm máu B
+ Hồng cầu nhóm máu B gặp huyết tương nhóm máu A
+ Hồng cầu nhóm máu AB gặp huyết tương nhóm máu A hoặc B hoặc O
+ Hồng cầu nhóm O không bị huyết tương nhóm máu nào làm ngưng kết cả
Lưu ý rằng mỗi NKT có thể gắn vào 2 hoặc 10 hồng cầu và làm cho hồng cầu dính lại với nhau kết thành một khối. Các đám hồng cầu nàu bịt kín những mạch máu nhỏ trong hệ tuần hoàn. Trong vài giờ hoặc vài ngày tiếp theo, các đại thực bào sẽ phá hủy các hồng cầu ngưng kết và giải phóng Hb vào huyết tương.
Đôi khi ngay sau khi truyền nhầm nhóm máu, hồng cầu sẽ bị vỡ trong máu lưu thông, do các kháng thể trong máu lưu thông hoạt hóa hệ thống bổ thể, hệ thống bổ thể giúp giải phóng các enzim làm vỡ màng hồng cầu. Tuy nhiên hiện tương vỡ hồng cầu ngay lập tức thường ít gặp hơn là ở tan máu chậm sau khi ngưng kết hồng cầu.
2. Hệ thống nhóm máu Rh
Năm 1940, Landsteiner và Wiener qua các công trình nghiên cứu của mình đã cho thấy: khi lấy máu của loài khỉ vàng Macacus rhesus tiêm vào thỏ nhiều lần, kết quả là máu thỏ đã hình thành một hệ thống miễn dịch với hồng cầu của máu loài khỉ vàng. Sau đó lại lấy huyết thanh của máu thỏ đã được miễn dịch trộn đều với máu của khỉ vàng và cả máu người, người ta nhận thấy rằng huyết thanh của loài khỉ vàng có khả năng làm ngưng kết hồng cầu của khỉ vàng và cả hồng cầu của máu người đã thử. Kháng nguyên phát hiện được gọi là yếu tố Rh. Những người có yếu tố Rh gọi là Rh+, không có thì gọi là Rh-. Nếu truyền máu của người có Rh+ cho người có Rh- thì sẽ xảy ra ngưng kết vì máu của người Rh- sẽ sản sinh ra một loại kháng thể đặc biệt chống Rh+.
Kháng thể chống Rh+ không có sẵn trong huyết tương như alpha và beta của máu mà chỉ được hình thành ở những người Rh- sau khi nhận được nhiều lần 1 lượng máu Rh+. Kháng thể phát triển chậm, khoảng 2 - 3 tháng sau khi nhận máu Rh+ mới phản ứng. Khi đã được tạo ra thì tính miễn dịch sẽ được tồn tại nhiều năm. Do đó, nếu 1 người Rh- chưa hề tiếp xúc với máu Rh+ thì việc truyền máu sẽ không gây 1 phản ứng tức thời nào. Tuy nhiên nếu lần sau họ lại được truyền máu Rh+ có thể xảy ra tai biến nghiêm trọng như ở hệ thống ABO.
Hội chứng tăng nguyên hồng cầu ở bào thai
Đây là một bệnh của bào thai và trẻ sơ sinh, đặc trưng bởi sự ngưng kết hồng cầu tiến triển và sau đó các hồng cầu này sẽ bị thực bào. Trong hầu hết trường hợp, người mẹ là Rh- và bố là Rh+, đứa trẻ được di truyền nhóm máu Rh+ từ bố.
Yếu tố Rh của thai nhi sẽ khuếch tán qua nhau thai sang cơ thể mẹ. Ở mẹ sẽ xuất hiện kháng thể chống Rh+ và kháng thể sẽ khuếch tán qua nhau thai vào máu của thai nhi để gây ngưng kết hồng cầu. Thường thì ở lần mang thai đầu, lượng kháng thể chống Rh+ còn ít không đủ để gây nguy hiểm cho thai nhi nhưng ở lần mang thai sau lượng kháng thể đã tăng lên rất nhiều và gây nguy hiểm.
Kháng thể chống Rh+ khuếch tán vào máu của bào thai, gây ngưng kết hồng cầu của thai, sau đó hồng cầu sẽ bị vỡ ra, giải phóng Hb vào máu rồi các đại thực bào sẽ chuyển Hb thành bilirubin gây vàng da.
Các kháng thể cũng có thể tấn công và làm tổn thương 1 số tế bào khác của cơ thể. Đứa trẻ sinh ra có triệu chứng thiếu máu, vàng da và tăng nguyên hồng cầu. Kháng thể chống Rh+ của mẹ có thể lưu thông trong máu con đến 2 tháng sau khi sinh và tiếp tục phá hủy hồng cầu của trẻ.
Các mô sinh máu của đứa bé cố gắng sản xuất hồng cầu để thay thế những hồng cầu đã bị vỡ. Gan và lách to ra và sản xuất ra hồng cầu trong thời kỳ bào thai. Do tốc độ sản xuất hồng cầu quá cao, nhiều hồng cầu non có nhân cũng được đưa vào máu.
Đứa trẻ bị tăng nguyên hồng cầu bào thai thường chết do thiếu máu nặng. Một số trẻ sống sót sẽ bị suy giảm trí tuệ hoặc bị tổn thương vùng vận động của vỏ não do sự kết tủa của bilirubin trong các nơron và phá hủy các nơron này. Vì thế bệnh này còn được gọi là bệnh vàng da nhân (kernicterus)
Để điều trị, thông thường là thay thế máu sơ sinh bằng máu Rh-, truyền 400ml máu Rh- cho đứa bé trong vòng 1.5 đến 2 giờ, đồng thời máu Rh+ sẽ bị lấy đi. Có thể lặp lại liệu pháp này vài lần trong những tuần đầu sau khi sinh, chủ yếu để giữ cho nồng độ bilirubin không tăng, qua đó phòng ngừa được chứng vàng da nhân. Dần dần những hồng cầu Rh- được truyền vào này sẽ bị thay thế bởi những hồng cầu Rh+ của chính đứa bé, kháng thể chống Rh+ của người mẹ sẽ bị phá hủy. Quá trình này đòi hỏi trên 6 tuần.
3. Một số hệ nhóm máu khác
Trong cơ thể người và động vật, ngoài các hệ nhóm máu ABO và Rh thì trong máu của người còn có nhiều hệ nhóm máu khác nhau. Khi truyền máu thường thì các hệ này ít gây nguy hiểm nhưng chúng có ý nghĩa khi nghiên cứu về di truyền học và trong pháp y.
III. Những tai biến do truyền nhầm máu
Hậu quả của truyền nhầm nhóm máu thường là sự ngưng kết hồng cầu người cho chứ ít khi gặp hiện tượng ngưng kết hồng cầu của người nhận.
Lý do như sau: huyết tương của máu người cho ngay lập tức bị pha loãng bởi toàn bộ huyết tương của máu người nhận, do đó nồng độ kháng thể truyền vào rất thấp không đủ gây ngưng kết hồng cầu người nhận.
Đây cũng là lời giải thích cho 1 số trường hợp tại sao nhóm máu O có thể truyền được cho nhóm máu AB mà kháng thể alpha và beta trong máu O không gây kết dính hồng cầu AB... Mặt khác máu người cho không đủ để pha loãng kháng thể trong huyết tương người nhận do đó các kháng thể này sẽ làm ngưng kết hồng cầu người cho.
Tất cả các phản ứng truyền máu nhầm thường làm vỡ hồng cầu. Hb được giải phóng sẽ được chuyển thành bilirubin về gan ròi được bài tiết theo mật. Nồng độ bilirubin trong cơ thể tăng cao sẽ gây vàng da.
Kẹt thận cấp sau khi truyền nhầm nhóm máu
Một trong những nguyên nhân gây tử vong của phản ứng truyền máu là sự kẹt thận cấp tính (acute kidney shutdown). Sự kẹt thận xảy ra trong vài phút và tiếp tục cho đến khi bệnh nhân chết vì suy thận.
Nguyên nhân của kẹt thận:
+ Phản ứng giữa các nhóm máu làm giải phóng những chất độc từ những hồng cầu bị vỡ gây co mạch thận
+ Sự giảm số lượng hồng cầu lưu thông cùng với những chất độc từ hồng cầu giải phóng ra thường gây shock tuần hoàn. Huyết áp xuống rất tấp, lưu lượng máu qua thận giảm, lượng nước tiểu giảm
+ Nếu lượng Hb tự do lọt vào ống thận lớn, chỉ 1 phần được hấp thụ cùng với tái hấp thụ nước, làm cho nồng độ hemoglobin tăng cao đến mức kết tủa và làm tắc nhiều ống thận. Nước tiểu có độ axit càng cao thì sự kết tủa Hb càng thuận lợi.
Như vậy sự co mạch thận, shock tuần hoàn và sự tắc ống thận phối hợp gây ra kẹt thận cấp tính. Nếu thận bị kẹt hoàn toàn và không mở lại được nữa mà không được chạy thận nhân tạo, bệnh nhân sẽ chết trong vòng 1 tuần đến 12 ngày.
B. SỰ ĐÔNG MÁU
I. Sự đông máu ở động vật và người
Máu được lưu thông liên tục trong cơ thể ở các điều kiện bình thường không bao giờ bị đông lại trong hệ mạch. Nguyên nhận là do vận tốc máu trong hệ mạch là đều đặn và ổn định. Mặt trong của hệ mạch rất nhẵn và trơn không làm cho tiểu cầu bị vỡ ra để giải phóng các yếu tố đông máu. 1 số tế bào tiết ra yếu tố chống đông máu.
Khi cơ thể bị thương, máu được chảy ra khỏi thành mạch sau 1 thời gian sẽ bị đông lại và bịt kín vết thương. Đông máu là một chức năng sinh lý rất quan trọng của cơ thể nhằm bảo vệ cho cơ thể không bị mất máu khi bị tổn thương.
Cho đến nay người ta đã biết được có trên 30 chất khác nhau trong máu và mô ảnh hưởng đến quá trình đông máu, thuộc về 2 nhóm: gây đông máu và chống đông máu. Máu đông hay không phụ thuộc vào sự cân bằng giữa 2 nhóm chất này
II. Các yếu tố tham gia quá trình đông máu
Theo quy ước quốc tế, các yếu tố đông máu được đánh số La Mã từ I đến XIII
- Yếu tố I : Fibrinogen là 1 protein huyết tương chủ yếu do gan sản xuất
- Yếu tố II : Protrombin cũng là 1 protein huyết tương do gan sinh ra. Sự tổng hợp protrombin liên quan chặt chẽ đến sự hấp thụ vitamin K. Nếu rối loạn hấp thụ vitamin K ở đường tiêu hóa sẽ dẫn đến giảm protrombin.
- Yếu tố III : Tromboplastin do mô tiết ra hay còn gọi là tromboplastin ngoại sinh. Sự giảm tromboplastin thường kèm theo sự giảm yếu tố VII, IX, Xi trong các bệnh ưa chảy máu.
- Yếu tố IV : ion Ca++ trong huyết tương có tác dụng hoạt hóa protrombin
- Yếu tố V : Proaccelerin là 1 loại globulin do gan sản sinh có tác dụng tăng nhanh quá trình đông máu
- Yếu tố VI : dạng hoạt hóa của yếu tố V
- Yếu tố VII : Proconvertin là 1 protein do gan sản xuất có thể chuyển thành protrombin nhờ gan
- Yếu tố VIII : yếu tố chống chảy máu A có sẵn trong huyết tương, có vai trò quan trọng trong sự tạo thành tromboplastin nội sinh. Nếu thiếu yếu tố này, máu vẫn đông nhưng cục máu mềm, dễ di động.
- Yếu tố IX : yếu tố chống chảy máu B cũng là 1 protein cần cho sự tạo thành tromboplastin
- Yếu tố X : yếu tố Stuart do gan sản sinh ra, tương đối bền vững có tác dụng trong sự tạo thành tromboplastin và chuyển protrombin thành trombin
- Yếu tố XI : yếu tố tiền tromboplastin có sẵn trong huyết tương có vai trò tập trung tiểu cầu
- Yếu tố XII : yếu tố Hageman có tác dụng hoạt hóa sự đông máu
- Yếu tố XIII : yếu tố ổn định fibrin có sẵn trong huyết tương, có tác dụng củng cố sợi fibrin thêm vững chắc
III. Các giai đoạn của quá trình đông máu
1. Sự hình thành và giải phóng tromboplastin nội sinh và ngoại sinh
- Tromboplastin ngoại sinh do mô của cơ thể tiết ra. Từ dạng chưa hoạt hoá, do các yếu tố IV, V, VII, X tác động trở thành tromboplastin hoạt hoá
- Tromboplastin nội sinh do tiểu cầu giải phóng ra, có sự tham gia của yếu tố IV, V, VIII, X, XI, XII
2. Tạo thành trombin từ protrombin
Protrombin do gan sản xuất, vào huyết tương ở dạng không hoạt động, được chuyển thành trombin dạng hoạt đông nhờ sự tham gia của yếu tố V, tromboplastin dạng hoạt hoá. Yếu tố V được hoạt hóa thành accelerin, tác dụng với tromboplastin thành protrombinaza. Enzim này biến protrombin thành trombin dạng hoạt động
3. Tạo thành sợi fibrin
Trombin tham gia chuyển hóa fibrinogen hòa tan trong huyết tuơng thành các sợi fibrin không hòa tan. Quá trình này còn có sự tham gia tích cực của yếu tố IV và XIII.
Khi sợi fibrin hình thành, chúng kết thành mạng lưới và giữ các tế bào máu trong đó tạo thành cục máu bịt kít vết thương. Sau khi hình thành 1 thời gian, cục máu sẽ co lại và trên mặt cục máu đông sẽ có dịch trong màu vàng nhạt là huyết thanh. Huyết thanh là huyết tương bị lấy đi fibrinogen cùng 1 số yếu tố đông máu khác.
4. Sự chống đông máu trong cơ thể
Như trên đã nói, trong điều kiện bình thường máu không bị đông trong hệ mạch. Do trong máu có các chất chống đông tự nhiên và cấu tạo của thành mạch
- Bề mặt trong thành mạch luôn trơn nhẵn, tiểu cầu không bị phá hủy, không bám vào thành từng đám và do đó không có tromboplastin nội sinh tham gia quá trình đông máu
- Bề mặt cũng có 1 lớp protein mỏng mang điện tích âm ngăn cản tiểu cầu dính vào nội mô
- Các chất chống đông máu tự nhiên như heparin, muối oxalat, citrat,...
Hội Điều dưỡng Việt Nam
Khẩu hiệu
- Giảng Đường Y Khoa
- Hội Tụ Kiến Thức Y Khoa - The Website of Medical Specialist Knowledge For All
Liên hệ
Từ điển Anh Việt
