| Khái niệm: |
| Triệu chứng xuất huyết có liên quan đến tiểu cầu ở máu ngoại vi bị phá hủy quá nhiều do miễn dịch. Nhưng vì chưa xác định được kháng thể kháng tiểu cầu trên nhiều bệnh nhân nên còn gọi là xuất huyết giảm tiểu cầu chưa rõ nguyên nhân. |
|
| Triệu chứng: |
| Triệu chứng chủ yếu là xuất huyết. Thường xuất huyết lần đầu xảy ra khi còn nhỏ nhưng muộn hơn bệnh hemophilie. Xuất huyết dưới da: chấm, nốt và xuất huyết có tính chất tự phát, bệnh nhân không chú ý đến vì xuất huyết tự mất đi rồi lại xuất huyết ở chỗ khác. Xuất huyết dưới da có kèm theo chảy máu ở niêm mạc mũi, niêm mạc răng lợi. Có khi xuất hiện một đợt chảy máu cấp tính thì trên da có nhiều nốt nhiều chấm và nhiều mảng xuất huyết. Tuy vậy trong các đợt cấp tính này, đa số trường hợp lúc đầu rất dữ dội, nhưng sau vài tuần có thể chết. Một thời gian sau, dài ngắn tùy theo từng bệnh nhân rồi xuất huyết lại tái phát, tình trạng xuất huyết thường là nhiều và nặng hơn khi đến tuổi dậy thì. Cũng có nhiều bệnh nhân xuất huyết lần đầu tiên xảy ra ở tuổi dậy thì, đối với bệnh nhân nữ thì thời gian kinh nguyệt kéo dài và lượng máu ra nhiều. Các đợt xuất huyết diễn ra một cách tự phát, nhưng cũng có khi do các nguyên nhân thuận lợi khác như nhiễm khuẩn, nhiễm lạnh, nhiễm độc, hoặc do mệt. Nhưng cũng có khi chỉ do một chấn thương nhẹ cũng đủ gây nên một đợt xuất huyết dữ dội đó là hiện tượng "hemotrypsie hemorragipare" của Paul chevalier. Bên cạnh các hình thái xuất huyết dưới da và niêm mạc mũi, miệng, tử cung là thường gặp, còn có cả hình thái ít gặp hơn nhưng rất nặng đó là nôn ra máu, ỉa phân đen, xuất huyết não - màng não biểu hiện đầu tiên của bệnh. Về lâm sàng, khi thăm khám thực tế còn có triệu chứng thiếu máu nhiều hay ít là phụ thuộc vào mức độ xuất huyết. Gan, lách và hạch không to, nếu có lách to là trường hợp ngoại lệ. Có thể sốt nhẹ khi bị xuất huyết nhiều. Lúc tình trạng hết xuất huyết bệnh nhân được hồi phục rất nhanh chóng và trở lại sinh hoạt bình thường. Hỏi kĩ tiền sử bệnh nhân là rất cần thiết để chẩn đoán loại trừ các hội chứng xuất huyết có nhiều nguyên nhân khác. Trên thực tế triệu chứng lâm sàng ở bệnh nhân mà chúng tôi điều trị thì: Xuất huyết dưới da có tỉ lệ 90% số bệnh nhân. Xuất huyết răng lợi có tỉ lệ 65% số bệnh nhân. Xuất huyết niêm mạc mũi có tỉ lệ 24% số bệnh nhân. Kinh nguyệt kéo dài có 56% số bệnh nhân. Xuất huyết tiêu hóa có 9%. Đái máu có tỉ lệ 1% số bệnh nhân. Xuất huyết não - màng não có 3% số bệnh nhân. Sốt có tỉ lệ 10% số bệnh nhân. Gan to có tỉ lệ 0,67% số bệnh nhân. Lách to có tỉ lệ 0,67% số bệnh nhân. Hạch to có tỉ lệ 0,67% số bệnh nhân. Thật ra có gan to, lách to và hạch to cũng chỉ là một triệu chứng phối hợp và ngoại lệ mà thôi. |
| Điều trị: |
| Trong thực tế Việt Nam, chúng ta thường áp dụng như sau: 1. Nhóm Corticoid: a. Mức độ xuất huyết nhẹ và vừa: (Số lượng tiểu cầu 50-80-100 x 109/lít, xuất huyết dưới da và niêm mạc). Prednison hoặc Depersolon với liều lượng 1-2mg/kg.ngày. Dùng liên tục trong 2 tuần. Rôi giảm liều lượng trong 2 tuần cho đến hết. Theo dõi công thức máu cho bệnh nhân. b. Mức độ xuất huyết nặng: (Xuất huyết dưới da, niêm mạc, nội tạng và có nguy cơ xuất huyết nội sọ. Số lượng tiểu cầu dưới 50 x 109/lít). Prednison hoặc Depersolon Với liều lượng 2-5mg/kg/ngày, dùng liên tục trong 2 tuần rồi giảm liều dần trong 2 tuần lễ tiếp theo. Theo dõi lâm sàng và xét nghiệm để điều chỉnh dùng thuốc. 2. Truyền máu tươi hoặc huyết tương tươi giầu tiểu cầu: Đây là phương pháp hỗ trợ khi số lượng tiểu cầu giảm dưới 80x109/lít. Tuyên liên tục 3 ngày. Một ngày dùng 1-2 đơn vị máu (1 đơn vị máu là 250ml). 3. Phương pháp cắt lách: Chỉ định cắt lách khi bệnh xuất huyết giảm tiểu cầu đã được điều trị bằng corticoid và truyền máu, đã 3 đợt vào viện trên 12 tháng mà bệnh vẫn tái phát. Sau khi cắt lách bệnh khỏi hoàn toàn đạt đến 87% số bệnh nhân. 4. Dùng các thuốc giảm miễn dịch: Chỉ định dùng khi điều trị bằng corticoid và cắt lách mà bệnh vẫn tái phát. Thường dùng một trong các loại sau đây: Cyclophosphmid 200mg/ngày: uống hàng ngày. 6MP 200mg/ngày uống hàng ngày. Vincristin 1mg/tiêm tĩnh mạch (một tuần chỉ dùng 1 ống) và theo dõi bệnh nhân, sau 2 tuần xét nghiệm lại công thức máu để điều chỉnh liều lượng thuốc. |
| Chẩn đoán: |
| A. Chẩn đoán phân biệt. Với các trường hợp xuất huyết giảm tiểu cầu có nguyên nhân và ban xuất huyết do thành mạch. B. Chẩn đoán xác định: Dựa vào triệu chứng lâm sàng và xét nghiệm đã mô tả ở phần II, III. C. Chẩn đoán các thể bệnh. 1. Xuất huyết giảm tiểu cầu ác tính: Thể này gặp ở bệnh nhân có triệu chứng xuất huyết nhiều nơi: dưới da, niêm mạc, các tạng, não - màng não. Bệnh có thể chết trong vòng vài tuần mặc dù đã điều trị tích cực. Tỉ lệ tử vong cao. 2. Xuất huyết giảm tiểu cầu cấp tính: Bệnh có thể khỏi tự nhiên trong vòng một tháng. Thường gặp ở trẻ em và thường xảy ra theo mùa, có thể xảy ra xuất huyết sau uống thuốc. Thể này chiếm 13 phần trăm trong tổng số bệnh nhân. 3. Xuất huyết giảm tiểu cầu bán cấp: Bệnh thường tiến triển kéo dài trong vòng 3 tháng hoặc trên 3 tháng. 4. Xuất huyết giảm tiểu cầu mạn tính: Thể này chiếm nhiều nhất đến 70% và thường là kéo dài trên 6 tháng cho đến nhiều năm. 5. Xuất huyết giảm tiểu cầu từng lúc: Rất ít gặp. Thể nặng chỉ chiếm khoảng 5 phần trăm. Số lượng tiểu cầu bị giảm từng đợt cách nhau thời gian dài hoặc ngắn. Giữa 2 đợt xuất huyết số lượng tiểu cầu và chất lượng tiểu cầu trở lại hoàn toàn bình thường. D. Chẩn đoán biến chứng Xuất huyết não - màng não, xuất huyết cơ tim và màng tim là nguyên nhân thường dẫn đến tử vong. |
| Giải phẩu bệnh lý: |
| Về phương diện giải phẫu bệnh thì bệnh này có những biểu hiện như sau: - Mạch máu: diễn ra ở mao mạch, đôi khi các mao mạch bị rách rất nhỏ khu trú nên khó phát hiện bệnh bằng kính hiển vi nếu không cắt tiêu bản hàng loạt. Như vậy xuất huyết có thể do thoát quản. Dù trong trường hợp nào rách hay không rách thì trong mạch máu cũng không có tế bào viêm, không có phản ứng tổ chức. - Lách: lách bình thường, rất ít khi có trường hợp phì đại tổ chức. - Gan: gan hoàn toàn bình thường. - Tủy xương: tủy xương bình thường, mẫu tiểu cầu tăng. |
| Thông tin liên quan : |
| Danh từ: Danh từ của bệnh nói lên triệu chứng xuất huyết do cơ chế giảm tiểu cầu, tiến triển mạn tính, căn nguyên chưa rõ. Bệnh được công bố đầu tiên bởi Bensande và Rivet, sau đó được Weflhoff mô tả, Emile và Weil nghiên cứu kĩ từ đầu thế kỷ này. Những công trình gần đây cho thấy rằng trong đại đa số trường hợp có kháng thể tự sinh chống lại tiểu cầu. Tuổi thường gặp ở bệnh nhân: - Thường là bệnh nhân trẻ. Từ 10 - 40 tuổi. - Trong 165 bệnh nhân điều trị tại khoa bệnh máu - Viện huyết học truyền máu bệnh viện Bạch Mai thì lứa tuổi được phân bố là như sau: Dưới 15 tuổi có tỉ lệ 5,4% số bệnh nhân. Từ 16-30 tuổi có 72% số bệnh nhân. Từ 31-50 tuổi có 20% số bệnh nhân. Trên 50 tuổi có 9,7% số bệnh nhân. Giới: Tỉ lệ mắc bệnh thay dổi theo lứa tuổi, nhưng sau 10 tuổi thì chủ yếu là gặp ở nữ giới gấp 3 lần nam giới. Tại khoa điều trị của chúng tôi thì nữ giới có tỉ lệ 87% số bệnh nhân và nam giới có tỉ lệ 13% số bệnh nhân. |
| Kết luận: |
| Xuất huyết giảm tiểu cầu chưa rõ nguyên nhân là một bệnh có hội chứng xuất huyết rất thay đổi: thể nhẹ, thể vừa và thể nặng. Thường gặp ở giới nữ và trẻ. Nhưng bệnh có tiên lượng tốt nếu điều trị đúng và theo dõi bệnh sát. Khi bệnh nhân đã được điều trị nội khoa 3 đợt kéo dài hơn 12 tháng mà bệnh vẫn không đỡ thì chỉ định cắt lách. Cắt lách là một phương pháp điều trị rất tốt đạt kết quả khỏi bệnh hoàn toàn, đến gần 90 phần trăm trường hợp. |
| Tiến triển và tiên lượng: |
| Bệnh xuất huyết giảm tiểu cầu chưa rõ nguyên nhân có tiến triển rất thất thường và không thể lường trước được. - Hội chứng xuất huyết khi thì liên tục, khi thì ngắt quãng. - Thường bao giờ cũng còn ít nhiều các chấm, nốt, mảng xuất huyết dưới da, chảy máu chân răng và kinh nguyệt kéo dài ở bệnh nhân nữ. - Có những đợt cấp và nặng, có thể tử vong nếu có xuất huyết nội sọ, ít gặp tử vong ở bệnh nhân xuất huyệt dưới da và niêm mạc. Tai biến xuất huyết não thường gặp ở người lớn hơn là trẻ em có lẽ do thành mạch của người lớn dễ bị vỡ hơn trẻ em. Tai biến này có thể xảy đến rất sớm, có khi là triệu chứng đầu tiên của bệnh. Bệnh nhân có thể giữ được tình trạng xuất huyết như ban đầu, không đỡ cũng không nặng hơn dù vẫn điều trị đúng cách. - Bệnh nhân có thể nhẹ dần khi bệnh nhân tuổi càng lớn, thường là trên 25 tuổi. - Thai nghén có thể làm tăng hoặc giảm bệnh. Khi đẻ thường không có biến chứng gì, có thể có một số trường hợp bị chảy máu nhiều. Đến thời kì mãn kinh cũng là một nguyên nhân gây chảy máu trở lại. Trong một vài cá biệt, đến thời kì mãn kinh hoặc đến 60-70 tuổi mới bị chảy máu lần đầu. - Sau một thời gian dài tiến triển rất lâu, có thể đến vài chục năm thì bệnh nhân khỏi hẳn, số này rất ít. |
| Triệu chứng xét nghiệm: |
| 1. Số lượng tiểu cầu: Số lượng tiểu cầu thường giảm dưới 8 x 109/lít và có bệnh nhân giảm dưới 50 x 109/lít. Số lượng tiểu cầu giảm nhiều hơn khi gần có đợt xuất huyết và được tăng lên khi hết xuất huyết. Có số lượng tiểu cầu tăng lên gần như bình thường nhưng các lần xét nghiệm sau lại giảm. Trên số bệnh nhân mà chóng tôi nghiên cứu thì số lượng tiểu cầu được phân bố như sau: Dưới 50 x 109/lít có tỉ lệ 27% số bệnh nhân. Dưới 100 x 109/lít có tỉ lệ 64% số bệnh nhân. Dưới 150 x 109/lít có tỉ lệ 8% số bệnh nhân. Dưới 200 x 109/lít có tỉ lệ 0,7% số bệnh nhân. 2. Hồng cầu và bạch cầu: Hồng cầu và bạch cầu thường về số lượng và công thức, nhưng nếu có xuất huyết thì sẽ gây nên thiếu hồng cầu bình sắc và sẽ phục hồi khi hết xuất huyết. Hoặc có thể do thiếu máu nhược sắc do thiếu sắt vì xuất huyết lắp đi lắp lại nhiều lần (thường gặp ở bệnh nhân rong kinh). Số lượng hồng cầu ở bệnh nhân xuất huyết có giảm tiểu cầu như sau: Trên 3,7 x 1012/lít có 25% số bệnh nhân. Trên 3 x 1012/lít có 27% số bệnh nhân. Trên 2 x 1012/lít có 25% số bệnh nhân. Trên 1 x 1012/lít có 22,5% số bệnh nhân. 3. Tuỷ xương: Bình thường, nhưng tăng mẫu tiểu cầu, nhất là nguyên mẫu tiểu cầu, mẫu tiểu cầu kiềm tính, mẫu tiểu cầu có hạt. Điều đó nói lên sự phá hủy quá lớn tiểu cầu ở máu ngoại vi. Mẫu tiểu cầu ở tủy xương trên bệnh nhân của chúng tôi là: Tăng tỉ lệ 57% số bệnh nhân. Bình thường có tỉ lệ 5% số bệnh nhân. Giảm có tỉ lệ 30% số bệnh nhân. Như vậy trên thực tế cũng gặp một tỉ lệ bệnh nhân có mẫu tiểu cầu giảm. Cùng với giảm số lượng tiểu cầu nên kèm theo các rối loạn cầm máu. 4. Dấu hiệu dây thắt: Có thể dương tính do thành mạch không bền vững. 5. Thời gian chảy máu kéo dài: Thường có sự liên quan giữa số lượng tiểu cầu và thời gian chảy máu. Thời gian chảy máu cũng tiến triển theo thời gian của bệnh: kéo dài trong đợt chảy máu, trở lại bình thường khi hết chảy máu. Tuy nhiên có khi thời gian chảy máu không tương xứng với mức độ xuất huyết. Theo thống kê của chúng tôi thì thời gian máu chảy trên 10 phút vẫn còn chảy chiếm một tỉ lệ khá cao là 77% số bệnh nhân. 6. Thời gian co cục máu: Sau 4 giờ chưa co hoàn toàn chiếm đến 92% số bệnh nhân. 7. Mức độ tiêu thụ prothrombin giảm: Thường là giảm ít hơn so với bệnh hémophilie. Bình thường trên hoặc bằng 60 giây. Bệnh lí dưới 60 giây. 8. Đo biên độ đàn hồi cục máu: Chủ yếu là am có biên độ tối đa hẹp (bình thường là 54mm). Biên độ am hẹp dưới 54mm chiếm một tỉ lệ 83,5% trong số bệnh nhân mà chúng tôi điều trị. Có khi không có. Ngược lại có một số xét nghiệm bình thường. 9. Thời gian Quick và tỉ lệ phức hệ prothrombin: bình thường (bình thường 12 giây và 100%). 10. Thời gian cephalin - kaolin: Bình thường. 11. Tiền sợi huyết bình thường. 12. Kháng thể kháng tiểu cầu: Nghiệm pháp giải phóng yếu tố trên bề mặt tiểu cầu. Khi màng tiểu cầu bị tấn công miễn dịch thì tiểu cầu giải phóng ra phospholipid, trong số đó yếu tố 3 tiểu cầu là hoạt động nhanh nhất va sẽ gây ra thromboplastin nội sinh. Nhờ đó mà phát hiện ra kháng thể tự sinh rất nhạy. Nếu phát hiện được kháng thể kháng tiểu cầu thì chứng minh được rằng xuất huyết giảm tiểu cầu do miễn dịch. 13. Đời sống tiểu cầu và nơi phân hủy tiểu cầu: Kĩ thuật gắn tiểu cầu bệnh nhân với đồng vị phóng xạ để tìm hiểu đời sống tiểu cầu và nơi phân hủy tiểu cầu. |
| Sinh lý bệnh: |
| Trong bệnh xuất huyết giảm tiểu cầu chưa rõ nguyên nhân thì tủy xương bình thường, số lượng mẫu tiểu cầu tăng sinh, ngược lại đời sống tiểu cầu giảm, số lượng tiểu cầu giảm không bù được là vì tiểu cầu bị phá hủy quá nhiều do nguồn gốc miễn dịch. Nghiên cứu bệnh giảm tiểu cầu miễn dịch ở trẻ em mới ra đời, có kháng thể từ mẹ truyền qua rau thai đến thai nhi và sẽ biến mất sau hai tuần lễ (tương ứng với đời sống trung bình của globulin miễn dịch IgG). Một mặt khác truyền huyết tương của bệnh nhân bị xuất huyết giảm tiểu cầu cho người khỏe mạnh cũng sẽ giảm tạm thời số lượng tiểu cầu. Những xét nghiệm dùng kĩ thuật hút hoặc tiêu thụ kháng glubulin, cố định bổ thể và nghiên cứu các yếu tố tiểu cầu được giải phóng ra kháng thể miễn dịch là một IgG, càng chứng minh là: xuất huyết có liên quan đến tiểu cầu ngoại vi bị phá hủy quá nhiều do miễn dịch. Vì vậy có thể nói rằng xuất huyết giảm tiểu cầu chưa rõ nguyên nhân trong đa số trường hợp là xuất huyết giảm tiểu cầu do miễn dịch. 4. Giải phẫu bệnh: Về phương diện giải phẫu bệnh thì bệnh này có những biểu hiện như sau: - Mạch máu: diễn ra ở mao mạch, đôi khi các mao mạch bị rách rất nhỏ khu trú nên khó phát hiện bệnh bằng kính hiển vi nếu không cắt tiêu bản hàng loạt. Như vậy xuất huyết có thể do thoát quản. Dù trong trường hợp nào rách hay không rách thì trong mạch máu cũng không có tế bào viêm, không có phản ứng tổ chức. - Lách: lách bình thường, rất ít khi có trường hợp phì đại tổ chức. - Gan: gan hoàn toàn bình thường. - Tủy xương: tủy xương bình thường, mẫu tiểu cầu tăng. (bacsi24h.com) |
Đăng nhận xét