Y Khoa Viet Nam

Trong những năm gần đây, nhờ sự phát triển của các phương pháp sinh học phân tử và miễn dịch học đã góp phần đáng kể vào việc chẩn đoán và chẩn đoán phân biệt các bệnh lý viêm gan mạn tính nói chung và bệnh lý viêm gan mạn tính tự miễn dịch nói riêng...

Đây là một bệnh lý được định nghĩa là bệnh viêm gan mạn tính chưa rõ nguyên nhân với sự sai lạc trong phản ứng miễn dịch và có yếu tố di truyền. Chủ yếu xảy ra ở phụ nữ với biểu hiện tăng globulin máu, có kháng thể lưu hành trong máu và phối hợp với HLA – DR3 và HLA – DR4.

Bệnh cần được phân biệt với phản ứng tự miễn dịch thứ phát sau nhiễm virút viêm gan, nếu không được điều trị sẽ tiến triển liên tục tới xơ gan và suy gan, tỷ lệ tử vong cao. Dựa vào kháng thể lưu hành chia làm 3tuyp, trong phạm vi bài viết này chủ yếu đề cập đến tuyp 1 là tuyp hay gặp nhất.

1. Biểu hiện của bệnh như thế nào?

Bệnh thường xảy ra ở người trẻ tuổi, chủ yếu ở xung quanh tuổi dậy thì, nhưung cũng có các trường hợp xảy ra ở những người 50 – 60 tuổi; bệnh chủ yếu xuất hiện ở nữ ( khoảng 75% ).

Bệnh khởi phát âm thầm, chỉ với một chút cảm giác mệt mỏi, khó chịu kết hợp với vàng da không nhiều trong một thời gian dài vài tháng đến vài năm; chỉ có một số ít ( khoảng 25% ) có khởi phát với biểu hiện như một viêm gan virút cấp tính. Bệnh chỉ được thực sự quan tâm khi triệu chứng vàng da trở lên rõ ràng và chẩn đoán được thực hiện.

Rối loạn kinh nguyệt là một triệu chứng thường gặp và rất có giá trị gợi ý, thường là mất một hoặc hai chu kỳ kinh nguyệt và điều này xảy ra đồng thời với một đợt vàng da nặng.

Chảy máu cam, chảy máu chân răng và xuất huyết dưới da là các biểu hiện cũng hay gặp.

Khi khám bụng có thể thấy gan to chắc và thùy trái thường lớn hơn, tuy nhiên đó là giai đoạn sớm còn ở giai đoạn muộn gan thường teo nhỏ và có các biểu hiện của tăng áp lực tĩnh mạch cửa như lách to, cổ trướng, tuần hoàn bàng hệ.

Tuy nhiên, rất cần chú ý các biểu hiện kết hợp khác

Da thay đổi, có tình trạng viêm mao mạch dị ứng, có mụn trứng cá, hồng ban hoặc ban đỏ rải rác.

Lách to, và thường kèm theo hạch to.

Rối loạn nội tiết với biểu hiện có nhiều mụn trứng cá, râm lông và nứt da, ở nam giới còn có các biểu hiện như vú to, viêm tuyến giáp tự miễn, nhiễm độc giáp, đái tháo đường.

Viêm loét đại tràng có thể xảy ra đồng thời hoặc sau khi xuất hiện viêm gan tự miễn.

Ngoài ra còn rất nhiều các biểu hiện kèm theo khác như viêm cầu thận, tràn dịch màng phổi, xẹp phổi, xơ hóa phế nang, tình trạng thiếu máu trường diễn và hay bị nhiễm khuẩn.

2. Đôi nét về nguyên nhân và cơ chế gây bệnh.

Tuyp1 còn được gọi là viêm gan mạn tính dạng lupus, đây là thể chủ yếu rất thường gặp của viêm gan mạn tính tự miễn dịch. Nguyên nhân gây bệnh chưa rõ ràng, nhưng những thay đổi về miễn dịch thì rất rõ ràng với các dấu hiệu gamma globulin huyết thanh tăng cao, xét nghiệm tế bào LE dương tính ( nên còn được gọi là viêm gan mạn tính dạng lupus ).

Ngày nay người ta cho rằng, viêm gan mạn tính tự miễn dịch là hậu quả của bệnh rối loạn miễn dịch đánh dấu bởi sự thiếu hụt của tế bào limpho T ức chế. Hậu quả là sản xuất ra tự kháng thể kháng lại kháng nguyên bề mặt tế bào gan. Tuy nhiên người ta vẫn chưa rõ đây có phải là nguyên nhân tiên phát hay thứ phát của sự biến đổi mắc phải thay đổi kháng nguyên mô không.

Có rất nhiều tự kháng thể, nhưng vai trò bệnh sinh của chúng thì chưa hoàn toàn biết rõ, song chúng lại giúp ích trong chẩn đoán bệnh. Kháng thể kháng nhân dương tính trong hơn 80% các trường hợp.

Kháng thể kháng cơ trơn dương tính trong hơn 70% các trường hợp. Một tỷ lệ kháng thể dưới 1/ 40 là rất gợi ý cho viêm gan mạn tính tự miễn dịch tuyp 1.

Kháng thể kháng thụ thể asialo protein người là thành phần protein đặc hiệu của gan, sự hiện diện của nó liên hệ chặt chẽ với hoạt động viêm. Kháng thể kháng ti lạp thể không có hoặc nếu có thì với tỷ lệ thấp.

3. Điều trị như thế nào.
Như trên đã nói, trước khi điều trị cần loại trừ các nguyên nhân gây viêm gan khác như viêm gan do virút đặc biệt là do virút C, viêm gan do thuốc, xơ gan mật tiên phát hay bệnh gan do rượu.

Điều trị bằng corticoid dài hạn giúp cải thiện được tình trạng mệt mỏi, chán ăn, sốt và đau khớp; kinh nguyệt cũng xuất hiện trở lại. các chỉ tiêu sinh hóa cũng được cải thiện tốt.

Tuy nhiên cần để ý đến các biến chứng có thể xảy ra do dùng corticoid kéo dài như hội chứng Cushing, béo phì, rậm lông, loãng xương, loét tiêu hóa…

Cyclosporin: dùng trong trường hợp không đáp ứng điều trị với corticoid, tuy nhiên độc tính thuốc rất cao, chỉ điều trị khi các thuốc khác không có hiệu quả.

Ghép ghan: vấn đề này được đặt ra khi thất bại với điều trị nội khoa và chuyển qua giai đoạn xơ gan.

Tuy nhiên thời gian sống tương đương với bệnh nhân đáp ứng điều trị với corticoid, sau ghép gan vẫn có thể bị viêm gan mạn tính tự miễn tái phát.

4. Tiến triển như thế nào?
Những bệnh nhân ở mức độ vừa và nhẹ, tổn thương mô học ở mức hạn chế ( chỉ có hoại tử mối gặm, chưa có hoại tử cầu nối ) thì tiến triển đến xơ gan là hạn chế. Trong viêm gan mạn tự miễn nặng, men gan Aminotransferase tăng dưới 10 lần, Globulin máu cao, Marker cao, tổn thương mô học nặng ( hoại tử cầu nối hoặc tổn thương đa tiểu thùy), tiến triển đến suy gan và tử vong tới 40% trong vòng 6 tháng nếu không được điều trị. Những trường hợp khác có thể có biến chứng muộn : xơ gan và ung thư gan.

Giãn tĩnh mạch thực quản là biến chứng ít gặp nhưng chảy máu do tĩnh mạch thực quản bị giãn và suy gan là hai nguyên nhân gây tử vong chính.

theo http://www.benhhoctieuhoa.com