| Suy tủy xương |
| Khái niệm: |
| Suy tủy xương là tủy xương giảm chức năng sinh máu một dòng hoặc toàn bộ ba dòng máu. Suy tủy là danh từ chung dùng để chỉ các trường hợp bệnh lí của tủy xương trong đó có sự giảm chức năng sinh máu của tủy xương. Sự giảm chức năng máu này có ảnh hưởng từng dòng hoặc cả 3 dòng. Nhưng tình trang tuyệt sản tùy là danh từ chỉ các trường hợp bệnh lí mà trong đó tủy xương không còn khả năng sinh sản tế bào máu. Tuy nhiên cần phân biệt suy tủy xương do sự lấn át bị thay thế bởi sự tăng sinh của các tế bào ác tính. |
|
| Triệu chứng: |
| Ở bệnh nhân suy tủy xương thường có các triệu chứng sau: 1. Giai đoạn khởi phát: Triệu chứng thường gặp là da xanh, niêm mạc nhợt. Bệnh nhân mệt mỏi, không làm việc nặng và thỉnh thoảng có vài nốt xuất huyết dưới da. 2. Giai đoạn toàn phát: a. Hội chứng thiếu máu: - Da xanh. - Niêm mạc nhợt. - Lòng bàn tay trắng bệch. - Móng tay nhơt, có khía và dễ gẫy. - Hồi hộp, đánh trống ngực, hoa mắt chóng mặt. - Nhịp tim nhanh - Tim có tiếng thổi tâm thu cơ năng. - Nếu tình trạng thiếu máu nặng, khi bệnh nhân đi lại có thể sốc hoặc ngất. - Bệnh nhân kém ăn kém ngủ. - Rối loạn tiêu hóa. - Rối loạn sinh dục. b. Hội chứng xuất huyết: Hội chứng xuất huyết trong suy tủy xương có đặc điểm như xuất huyết giảm tiểu cầu. Xuất huyết dưới da có tính chất đa hình thái. - Tùy theo mức độ giảm tiểu cầu mà bệnh nhân có triệu chứng xuất huyết từ nhẹ (dưới da), vừa (niêm mạc), nặng (các tạng và não - màng não). c. Hội chứng nhiễm khuẩn: Biểu hiện nhiễm khuẩn trong suy tủy xương là bệnh nhân sốt cao 390C - 400C, thường có viêm mũi họng, viêm phế quản, u nhọt (Alces) ở da và viêm răng lợi. Có gây nhiễm khuẩn huyết trong một số ít trường hợp. Trong suy tủy xương bệnh nhân thường lách không to, gan không to và hạch không to. |
| Điều trị: |
| 1. Điều trị triệu chứng: a. Nâng cao thể lực bằng chế độ tăng đạm đường và các vitamin. b. Dùng kháng sinh nếu có nhiễm khuẩn. c. Truyền 1-2 đơn vị khối máu (tách bỏ plasma) trong một tuần. 2. Phác đồ điều trị thông dụng hiện nay: a. Nhóm androgen với các biệt dược sau: Testosteron 25mg x 2-4 ống/ngày (tiêm bắp). Dùng hàng ngày và kéo dài từ 3-6 tháng. Có thể dùng các loại ống: Proviron 25mg x 2 viên/ngày (Đức). hoặc: Agovirin (Méthyl - testosténum). 10mg x 5 viên /ngày (Tiệp). b. Nhóm Corticoid với biệt dược sau: Prednison 5mg x 8 viên/ngày. Uống hàng ngày và liên tục trong 2 tuần rồi giảm liều xuống còn 6 viên - 4 viên và ngừng trong vòng đã dùng 1 tháng (cho 1 đợt bệnh nhân vào viện). Phác đồ này có thể dùng cho các tuyến bệnh viện lớn đến các cơ sở, nhằm cải thiện tiên lượng bệnh như: 3. Phương pháp cắt lách: Chỉ định: Cho bệnh nhân suy tủy đã điều trị bằng phác đồ trên trong 1-2 năm mà không đỡ. - Bệnh nhân dưới 40 tuổi. 4. Dùng phương pháp ghép tủy xương: - Trong điều kiện bắt buộc phù họp nhóm HLA. |
| Chẩn đoán: |
| A. Chẩn đoán phân biệt 1. Nếu có giảm 3 dòng máu ngoại vi: Thì phân biệt với: - Cường lách trong hội chứng Banti. - Thiếu acid folic. - Thiếu máu tan máu kinh diễn gây nên suy tủy. 2. nếu có giảm một dòng máu: (Dòng hồng cầu hoặc tiểu cầu) thì cần phân biệt với: - Thiếu máu Biermer (thiếu Vitamin B12). - Viêm nhiễm mạn tính, lao, viêm thận mạn... - Giun móc. - Luput ban đỏ rải rác (thường tiểu cầu giảm). B. Chẩn đoán xác định suy tủy xương toàn bộ Dựa vào lâm sàng có 3 hội chứng thận hư thường gặp thiếu máu, xuất huyết và nhiễm khuẩn, gan, lách, hạch không to. Dựa vào xét nghiệm có 10 xét nghiệm mô tả ở phần III. Chủ yếu là dựa vào xét nghiệm công thức máu ngoại vi, tủy đồ và sinh thiết tủy xương. C. Chẩn đoán thể bệnh 1. Thể bệnh theo lâm sàng: a. Thể cấp tính: Bệnh tiến triển rất nặng và có thể chết trong vòng 2 tháng kể từ khi phát hiện bệnh. b. Thể mạn tính: Bệnh có thể kéo dài nhiều năm, có bệnh nhân kéo dài được 5-7 năm và có bệnh nhân có thể khỏi hẳn được. 2. Thể bệnh theo tổ chức học: Về phương diện tổ chức học trong suy tủy xương chủ yếu là mỡ hóa. Trên thực tế chúng tôi gặp tại Việt Nam thì: - Tủy mỡ hóa có tỉ lệ 59,56% số bệnh nhân. - Tủy xơ hóa có tỉ lệ 26,09% số bệnh nhân. - Tủy xơ phối hợp mỡ hóa có tỉ lệ 4,35% số bệnh nhân. 3. Thể bệnh theo huyết học: - Suy tủy toàn bộ có tỉ lệ 93,35% số bệnh nhân. - Suy tủy 1 dòng có tỉ lệ 2,22% số bệnh nhân. - Suy tủy 2 dòng có tỉ lệ 4,44% số bệnh nhân. D. Chẩn đoán nguyên nhân 1. Suy tủy có nguyên nhân: a. Bệnh Fanconi: Suy tủy xương có dị tật bẩm sinh (dị dạng về tim, thận, xương) có tính chất gia đình liên quan đến rối loạn nhiễm sắc thể. b. Suy tủy xương thể tạng: (Hội chứng Black Fan-Diamond): thường gặp ở trẻ em có rối loạn dinh dưỡng). c. Do dùng thuốc: (thường giảm 1 hoặc 2 dòng). - Thuốc kháng lao Isoniazid (INH). - Thuốc đái đường: Tolbutamid. - Sulfamid. - Phenylbutazon. - Aspirin. - Thuốc chống động kinh (méthyl-Phényl-ethyl-hydantion). - Thuốc trừ sâu. - Thạch tín hữu cơ. - Chloramphenicol. - Thuốc chống ung thư. - Oestrogen liều cao. - Kháng giáp trạng tổng hợp. d. Do hoá chấtL - Benzen. - Thạch tím vô cơ. - Chì. e. Do yếu tố vật lí: - Tia X. - Các chất đồng vị phóng xạ. f. Do nhiễm khuẩn và virus: - Lao kê. - Nhiễm khuẩn huyết. - Rubéol. - Viêm gan virus. E. Chẩn đoán biến chứng: 1. Tăng sắt huyết thanh: Sắt huyết thanh tăng gây nên tích tụ vào các tạng dẫn đến suy tim, xơ gan, suy thận và đái đường. 2. Xuất huyết nặng: vào các tạng nhất là xuất huyết não - màng não. 3. Thiếu máu nặng dẫn đến suy tim cấp. 4. Nhiễm khuẩn huyết do tuyệt sản bạch cầu. |
| Tiên lượng: |
| Tiên lượng bệnh phụ thuộc vào nguyên nhân. - Điều trị khỏi nếu là nguyên nhân lành tính. Thể cấp tính hơn hẳn thể mạn tính. |
| Cơ chế: |
| Hiện nay suy tủy xương được coi như xảy ra do tổn thương tế bào gốc (Pluripotential system cell) hoặc do tổn thương các vi mô lân cận, tạo thành một môi trường không thích hợp cho sự sinh sản và trưởng thành của các tế bào máu. Tuy nhiên trên thực tế có 50% trường hợp không tìm thấy nguyên nhân sinh bệnh. |
| Thông tin liên quan : |
| Tiền sử bệnh: Phần lớn không tìm thấy nguyên nhân trực tiếp. Tại khoa điều trị của chúng tôi có gặp một số bệnh nhân có tiền sử bị lao phổi, nhiễm độc chì, uống thuốc chlorocid, tiếp xúc với thuốc trừ sâu, viêm gan virus và sốt rét. Hệ thống nhóm máu ABC: Gặp trong suy tủy xương ở người bình thường (1979 - 1984) được phân bổ như sau: Nhóm máu A có tỉ lệ 3% số bệnh nhân. Nhóm máu B có tỉ lệ 26% số bệnh nhân. Nhóm máu AB có tỉ lệ 21% số bệnh nhân. Nhóm máu O có tỉ lệ 50% số bệnh nhân. Mà sự phân bố nhóm máu trong nhân dân Việt Nam là: - Nhóm A có 19,8%. - Nhóm B có 26,6%. - Nhóm AB có 4,2%. - Nhóm O có 47,3%. Như vậy số người bị bệnh suy tủy xương gặp nhóm máu AB nhiều hơn so với tỉ lệ nhóm AB trong nhân dân. |
| Kết luận: |
| Suy tủy xương là một bệnh thường gặp đứng vào hàng thứ hai trong các bệnh máu và cơ quan tạo máu ở nước ta. Việc điều trị gặp rất nhiÒu khó khăn do thiếu thuốc men. Bệnh này có thể điều trị khỏi vào khoảng 50% trường hợp nếu có điều kiện kết hợp nội khoa với cắt lách và ghép tủy xương. |
| Triệu chứng xét nghiệm: |
| 1. Công thức máu: - Số lượng hồng cầu: Dưới 1 x 1012/lít có tỉ lệ 40% bệnh nhân. Dưới 1-2 x 1012/lít có tỉ lệ 48,89% bệnh nhân. Dưới 2-3 x 1012/lít có tỉ lệ 11% bệnh nhân. - Số lượng bạch cầu: Dưới 4 x 109/lít có tỉ lệ 78,89% số bệnh nhân. 4-5 x 109/lít có tỉ lệ 26,67% số bệnh nhân. Trên 5 x 109/lít có tỉ lệ 4,44% số bệnh nhân. - Số lượng tiểu cầu: Dưới 80 x 109/lít có tỉ lệ 75,55% bệnh nhân. 80-150 x 109/lít có tỉ lệ 22,22% bệnh nhân. Trên 150 x 109/lít có tỉ lệ 2,2% bệnh nhân. - Hồng cầu lưới ở máu ngoại vi và tủy xương: Dưới 1% có 91,15% số bệnh nhân. 1% có tỉ lệ 8,85% số bệnh nhân. Nhận định công thức máu ngoại vi chúng ta thấy rằng số lượng hồng cầu giảm, số lượng bạch cầu giảm, số lượng tiểu cầu vẫn giảm. Nhưng có một số tỉ lệ bệnh nhân chỉ giảm số lượng hồng cầu, còn số lượng bạch cầu và tiểu cầu bình thường. Điều đó để nói lên suy tủy toàn bộ, suy tủy một dòng hoặc suy tủy hai dòng, tuy nhiên chủ yếu là gặp ở suy tủy toàn bộ. 2. Tủy đồ: - Số lượng tế bào của tủy xương. Dưới 30 x 10/lít có tỉ lệ 95,55% số bệnh nhân. Từ 30 - 100 x 10/lít có tỉ lệ 4,4% số bệnh nhân. 3. Sinh thiết tủy xương: Hiện nay sinh thiết tủy xương là một xét nghiệm cần có để chẩn đoán xác định bệnh. - Tại Viện huyết học truyền máu - Bệnh viện Bạch Mai, chúng tôi đã tiến hành có kết quả như sau: - Tủy mỡ hóa có 69,56% số bệnh nhân. - Tủy xơ hóa có 26,09% số bệnh nhân. - Tủy xơ hóa phối hợp có cả mỡ hóa là 4,35 số bệnh nhân. Như vậy suy tủy xương, về phương diện sinh thiết gặp chủ yếu là tủy mỡ hóa. 4. Định lượng sắt huyết thanh: Trong suy tủy xương sát huyết thanh đường là tăng (Bình thường 100mg/100ml). Dưới 100g/100ml có tỉ lệ 22,22% số bệnh nhân. 100-150g/100ml có tỉ lệ 53,33% số bệnh nhân. 5. Thời gian máu chảy kéo dài 6. Cục máu không co hoàn toàn sau 4 giờ. 7. ĐỘng học sắt: Nhằm thăm dò khả năng tạo huyết và những rối loạn của nó. Thường dùng các đồng vị phóng xạ của sắt, trong đó sắt 59 (Fe++59) là chất dùng phổ biến nhất trên lâm sàng vì có thời gian bán hủy không quá dài thuận lợi cho việc đo mẫu máu ngoài cũng như đo trên cơ thể sống. Chỉ định làm động học sắt trong các trường hợp thiếu máu chưa rõ nguyên nhân, thiếu máu thiếu sắt và suy tủy xương. Trong suy tủy xương, nếu bệnh nhân được truyền máu nhiều lần khiến cho hình ảnh máu ngoại vi tốt lên một cách nhất thời và do đó không phản ánh đúng tình trạng suy tủy xương thì lúc này nghiệm pháp "động học sắt" giúp ta đánh giá hoạt động thực sự của tủy xương có tốt lên hay không tốt lên qua quá trình điều trị. Kết quả trong suy tủy xương có tốc độ sắt 59 (Fe++59) rời huyết tương chậm và hệ số sử dụng sắt của hồng cầu thấp. 8. Nuôi cấy tế bào: để phát hiện sự bất thường của nhiễm sắc thể (để tìm nguyên nhân suy tủy do di truyền hoặc do các nguyên nhân khác). 9. Cấy máu (khi theo dõi nhiễm khuẩn huyết). 10. Làm một số xét nghiệm về chức năng gan, thận... khi cần thiết để tìm nguyên nhân và biến chứng. (bacsi24h.com) |
Đăng nhận xét